IDIOPATICO PYROPHOCYTOPENIC (PTI)
La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una malattia caratterizzata dalla distruzione delle piastrine, che sono le cellule del sangue responsabili delle prime fasi della coagulazione del sangue. Non sorprende, quindi, che una delle manifestazioni cliniche più comuni di ITP sia il sanguinamento.
Che cos'è la porpora trombocitopenica idiopatica
Prima di parlare correttamente della malattia, cerchiamo di capire alcuni concetti.
Le piastrine, chiamate anche trombociti, sono cellule del sangue prodotte nel midollo osseo. Una persona normale ha tra 150.000 e 400.000 piastrine per millilitro di sangue. Il ruolo delle piastrine è iniziare il processo di coagulazione. Ogni volta che abbiamo un danno al sanguinamento, le piastrine sono i primi componenti della cascata della coagulazione per raggiungere il sito. Si raggruppano insieme per formare una sorta di tappo per sanguinare rapidamente il sangue, dando al corpo il tempo di riparare la ferita senza ulteriori perdite di sangue.
Quando abbiamo un calo nel numero di piastrine (trombociti), chiamiamo trombocitopenia. Pertanto, il termine trombocitopenia di ITP indica che una delle manifestazioni della malattia è la bassa conta piastrinica.
Quando abbiamo meno piastrine siamo più esposti al sanguinamento. Viola è il nome dato alle piccole macchie viola sulla pelle causate dalla perdita di sangue. Nelle persone con piastrine normali, piccoli traumi della pelle vengono rapidamente controllati per prevenire il sanguinamento. Nelle persone con trombocitopenia, vi è un maggiore ritardo nel controllo della perdita di sangue e questo finisce per traboccare sulla pelle. Poiché il nostro strato di pelle è leggermente trasparente, è possibile notare macchie viola, che non sono altro che sangue sotto la pelle.
A differenza delle persone con piastrine normali, che hanno bisogno di forti traumi per sviluppare macchie viola, il paziente trombocitopenico ha diverse di queste lesioni purpuree senza nemmeno ricordare di aver bussato da qualche parte.
I piccoli viola, come i punti, sono chiamati petecchie. Le grandi macchie viola sono chiamate lividi.
Il termine idiopatico significa che non esiste una causa nota. Infatti, è noto che la PTI è una malattia autoimmune (leggi: AUTO-IMUNE-MALATTIA), cioè il nostro corpo produce impropriamente anticorpi contro le nostre stesse piastrine. Quello che non si sa è perché il nostro corpo inizia a riconoscere le piastrine come qualcosa di strano e inizia a combatterle.
La PTI colpisce sia bambini che adulti, ma nella prima è di solito una malattia acuta, iniziata dopo un'infezione virale e spesso con risoluzione spontanea, senza la necessità di trattamenti specifici. Negli adulti, è una malattia più cronica, a volte richiede un trattamento farmacologico. Negli adulti, l'ITP può essere la manifestazione di un'altra malattia come l'HIV (leggi: SINTOMI DI HIV E AIDS), Lupus (leggi: LUPUS ERYTHEMATOSO SISTEMICO) o leucemie (leggi: LEUKEMIA - Sintomi e trattamento).
Nei bambini di solito si verifica tra 2 e 10 anni. Negli adulti, l'incidenza è più alta tra 20 e 40 anni.
Sintomi di porpora trombocitopenica idiopatica
Il quadro clinico dipende fondamentalmente dal grado di riduzione delle piastrine. Generalmente, valori superiori a 50.000 piastrine per millilitro di sangue non causano sintomi. Sotto i 50.000 ci possono essere viola e petecchie. Sotto i 30.000 rischi di sanguinamento cominciano ad apparire, che aumentano significativamente quando le piastrine sono inferiori a 10.000 per ml. I bambini con ITP hanno una percentuale inferiore di sanguinamento spontaneo rispetto agli adulti, tollerando spesso piastrine a partire da 10.000 / ml.
Oltre alla porpora, il paziente con porpora trombocitopenica idiopatica può anche presentare altri segni di piastrine basse, quali gengive sanguinanti, bocca, naso e, più raramente, perdita di sangue nelle feci e nelle urine, e coagulare il sangue in piccoli lividi.
Non esiste un esame definitivo per la diagnosi di ITP. Questo viene fatto contando le piastrine e dopo aver scartato altre malattie che causano trombocitopenia, come la cirrosi (leggi: HEPATIC CIRROSOUS - Cause e sintomi), l'uso di alcuni farmaci come eparina o sulfa, preeclampsia (leggi: ECLAMPSIA E PRE (Sindrome emolitica uremica e porpora trombotica trombocitopenica).
Il conteggio del sangue del paziente è normale tranne che per la presenza di trombocitopenia stessa (leggi: CAPIRE I RISULTATI DEL TUO EMOGRAMMA).
Trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica
a. PTI nei bambini:
Poiché oltre l'80% dei bambini guarisce spontaneamente dalla ITP, il trattamento farmacologico in questo gruppo di solito è indicato solo in presenza di trombocitopenia grave o sanguinamento che mette a rischio la vita del paziente. In generale, non è richiesto alcun trattamento quando i livelli piastrinici sono superiori a 30.000 / ml. Nei pazienti con piastrine al di sotto dei 30.000 / ml, l'indicazione del trattamento o meno deve essere individualizzata e valutata caso per caso.
Nella maggior parte dei casi sono necessarie solo misure preventive. I principali sono per evitare attività sportive o qualsiasi altro che possa essere traumi o impatto. È anche importante evitare i farmaci che potrebbero peggiorare la funzione delle piastrine, ovvero l'aspirina e gli antinfiammatori (leggi: AZIONE E EFFETTI INDESIDERATI ANTI-INFIAMMATORIA).
I principali farmaci utilizzati nei casi di grave ITP sono gli steroidi, in genere il prednisone o il desametasone (vedere: INDICAZIONI ED EFFETTI DEL PREDNISONE E CORTICOIDI) e l'immunoglobulina per via endovenosa.
La trasfusione di piastrine è indicata solo nei casi di rischio imminente di morte, poiché avranno una vita molto breve, poiché saranno distrutti insieme alle piastrine naturali del paziente. Non ha senso fornire piastrine fino a quando il processo di distruzione non è stato interrotto.
Circa il 20% dei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica non mostra alcun miglioramento anche dopo 6 mesi di evoluzione, comportandosi in modo simile alla ITP adulta.
Nei casi gravi di ITP che non rispondono al trattamento farmacologico o rimangono attivi per più di 12 mesi, la splenectomia (rimozione della milza) può essere utilizzata per controllare la malattia.
b. PTI negli adulti
Come per i bambini, solo il trattamento farmacologico è indicato negli adulti con conta piastrinica molto bassa o a rischio di sanguinamento grave. I pazienti con piastrine sopra i 50.000 / ml necessitano solo di un frequente follow-up.
Il trattamento è simile a quello dei bambini, ma nei pazienti adulti non è prevista una completa risoluzione della malattia, con l'obiettivo di prevenire solamente cadute di piastrine molto grandi.
La rimozione della milza può essere indicata nei casi gravi che durano più di 6 settimane.
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