SINDROME DI GUILLAIN-BARRÉ - Sintomi e trattamento
La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia neurologica, di origine autoimmune, capace di provocare una debolezza muscolare generalizzata che, nei casi più gravi, può persino paralizzare i muscoli respiratori, impedendo al paziente di respirare.
L'SGB, se adeguatamente trattato, di solito ritorna completamente, lasciando poco o nessun segno di sequele.
Cos'è la sindrome di Guillain-Barré
La sindrome di Guillain-Barré è una malattia di origine autoimmune (leggi: AUTOIMUNE DISEASE), che si verifica a causa della produzione inappropriata di anticorpi contro la guaina mielinica, una sostanza che recupera e protegge i nervi periferici.
In medicina consideriamo la sindrome di Guillain-Barré una poliradicolopatia demielinizzante infiammatoria . Traduciamo questa parola nei paragrafi successivi.
Funzionamento di base del sistema nervoso
Per comprendere la sindrome di Guillain-Barré, abbiamo bisogno di conoscere un po 'del nostro sistema nervoso centrale e periferico. Spieghiamo molto semplicemente.
Tutti i nostri stimoli sensoriali, come il dolore, la sensazione di temperatura, il tatto e la sensazione di pressione vengono rilevati dai nervi periferici della pelle e portati al cervello dove vengono interpretati correttamente. Possiamo solo percepire che una superficie è calda perché i nervi periferici sono in grado di sentire la temperatura, prendendo questa informazione sotto forma di segnali elettrici attraverso i nervi fino al midollo spinale e, più tardi, al cervello.
Lo stesso processo avviene con gli stimoli motori, solo nella direzione opposta. Quando muoviamo la mano, il cervello deve prima eseguire un ordine che va al midollo spinale e al nervo periferico che innerva i gruppi muscolari che controllano la mano.
Pertanto, gli stimoli sensoriali e gli stimoli motori sono segnali elettrici che viaggiano attraverso il nostro sistema nervoso in direzioni opposte, passando sempre attraverso i nervi periferici, il midollo spinale e il cervello. Se il paziente presenta lesioni a uno di questi 3 punti del sistema nervoso, i segnali elettrici saranno interrotti e il paziente potrebbe avere una paralisi motoria o una perdita di sensibilità.
Nella sindrome di Guillain-Barré, la lesione si verifica nei nervi motori periferici che lasciano il midollo spinale e si dirigono verso i muscoli, essendo responsabili di prendere i comandi cerebrali per la contrazione muscolare. Nei pazienti con Guillain-Barré, il cervello esegue un ordine per i muscoli, ma non li raggiunge, rendendo il paziente incapace di spostare determinati gruppi muscolari.
Il termine radicolopatia significa malattia dei nervi che lasciano il midollo spinale. Come nella sindrome di Guillain-Barré, più di un nervo è coinvolto nello stesso tempo, è considerato una poliradicolopatia.
Perché si verifica la sindrome di Guillain-Barré?
Come già spiegato, i nervi trasportano e portano informazioni dal cervello attraverso impulsi elettrici. Proprio come i fili, anche i nervi sono ricoperti da una sostanza isolante chiamata guaina mielinica . Nella sindrome di Guillain-Barré, il nostro sistema immunitario produce erroneamente anticorpi contro la guaina mielinica dei nervi periferici, come se si trattasse di un virus o di un batterio invasore.
L'attacco degli anticorpi crea un intenso processo infiammatorio e porta alla distruzione della guaina mielinica (demielinizzazione dei nervi), bloccando il passaggio degli stimoli nervosi.
I nervi colpiti dalla sindrome di Guillain-Barré sono fondamentalmente i motori, senza alcun coinvolgimento dei nervi sensoriali. Pertanto, vi è una paralisi muscolare con una diminuzione della sensibilità minima o nulla.
Pertanto, con le conoscenze acquisite finora, possiamo già capire perché la sindrome di Guillain-Barré sia una poliradicolopatia demielinizzante infiammatoria.
Perché questi autoanticorpi si presentano?
Alcuni microrganismi, come virus o batteri, possono avere proteine simili a quelle presenti nella guaina mielinica, causando confusione in alcuni anticorpi. Se per caso il sistema immunitario costruisce esattamente anticorpi contro queste proteine, attaccheranno non solo il virus invasore ma anche la guaina mielinica, perché per gli anticorpi, entrambi sono la stessa cosa.
Fino a due terzi dei pazienti di Guillain-Barré riportano una storia di infezione respiratoria o gastrointestinale (solitamente come diarrea) settimane prima dell'inizio della sindrome. L'infezione da GBS più comunemente associata è il Campylobacter jejuni, un batterio che causa la gastroenterite.
Altri eventi che possono essere associati all'insorgenza della sindrome di Guillain-Barré sono:
- Infezione da HIV (leggi: HIV SINTOMI | AIDS).
- Vaccinazione recente
- Trauma.
- Ambulatori.
- Linfoma (leggi: CHE COSA È UNA LINFOMA?).
- Lupus (leggi: LUPUS ERYTHEMATOSO SISTEMICO).
È bene sottolineare, tuttavia, che nella maggior parte dei casi non siamo stati in grado di scoprire un evento scatenante per la sindrome di Guillain-Barré.
I vaccini possono causare Guillain-Barré?
Il concetto che la sindrome di Guillain-Barré possa essere scatenata da alcuni vaccini è ampiamente accettato, ma questa relazione è solitamente sovrastimata. Il rischio di sviluppare Guillain-Barré dopo la vaccinazione è estremamente basso.
A titolo di esempio, uno studio condotto nel Regno Unito tra il 1992 e il 2000 con 1, 8 milioni di persone ha identificato solo 7 casi di Guillain-Barré derivanti entro 45 giorni dalla vaccinazione. È anche importante notare che non vi è stato alcun aumento dell'incidenza dei casi di Guillain-Barré dopo l'introduzione della vaccinazione antinfluenzale annuale.
Pertanto, i benefici di qualsiasi vaccino superano di gran lunga il rischio di sviluppare la sindrome di Guillain-Barré.
Per i pazienti che hanno avuto GBS, attendere almeno 1 anno per somministrare un vaccino.
Sintomi di Guillain-Barré
Il sintomo principale di Guillain-Barre è la debolezza muscolare, di solito iniziata nelle gambe e con progressione ascendente. Nel giro di poche ore, a volte pochi giorni, la malattia inizia a salire e colpisce altri gruppi muscolari, andando verso le braccia, il tronco e il viso.
La sindrome di Guillain-Barré può presentare diversi gradi di aggressività, causando solo lieve debolezza muscolare in alcuni pazienti o casi di paralisi totale dei 4 arti in altri.
Il rischio principale di questa malattia è nei casi in cui vi è un coinvolgimento dei muscoli respiratori e del viso, causando difficoltà nella respirazione, nella deglutizione e mantenendo aperte le vie aeree. Fino al 30% dei pazienti con GBS deve essere collegato a un ventilatore meccanico (respiratore).
Circa il 70% dei pazienti ha anche altri sintomi oltre alla debolezza / paralisi muscolare, come tachicardia (cuore accelerato), ipertensione o ipotensione, perdita di capacità di sudorazione, aritmie cardiache, ritenzione urinaria o stitichezza. Il dolore all'arto indebolito è comune e probabilmente si verifica dall'infiammazione dei nervi.
In generale, Guillain-Barré progredisce per due settimane, rimane stabile per altre due e poi inizia a regredire, un processo che può durare per diverse settimane (o mesi) fino al completo recupero. In alcuni pazienti, la GBS progredisce così lentamente che la malattia inizia a regredire prima che raggiunga anche la parte superiore del corpo. Questi sono i casi di prognosi migliore e minor rischio di sequele.
Poiché la guaina mielinica dei nervi periferici ha la capacità di rigenerarsi, la stragrande maggioranza dei pazienti può recuperare tutti (o quasi tutti) i movimenti. Dopo 1 anno di malattia, il 60% dei pazienti ha completo recupero della forza muscolare e l'85% recupera abbastanza da camminare da solo senza assistenza, mantenendo una vita praticamente normale. I postumi di solito si presentano solo nei casi più gravi.
La mortalità da GBS è del 5% e circa il 10% dei pazienti non è in grado di camminare di nuovo senza aiuto.
I criteri associati a un rischio maggiore di sequele sono:
- Età avanzata del paziente.
- Rapida evoluzione agli arti superiori, in genere meno di 7 giorni.
- Presenza di paralisi muscolare già al momento della prima valutazione medica.
- Necessità di ventilazione meccanica.
- Guillain-Barré si alzò giorni dopo un quadro di diarrea.
Diagnosi di Guillain-Barré
La diagnosi di sindrome di Guillain-Barré deve essere sospettata in tutti i pazienti con debolezza motoria progressiva, con scarsa o nessuna compromissione della sensibilità.
I due esami complementari che aiutano nella diagnosi sono la puntura lombare, per la valutazione del liquido cerebrospinale e l'elettromiografia, un esame che valuta la risposta del muscolo agli stimoli elettrici.
Negli ultimi anni sono stati scoperti alcuni anticorpi contro le proteine presenti nei nervi. Gli anticorpi che possono essere analizzati nel sangue sono: anti-GQ1b, GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1, GT1a, GD1b.
Trattamento del Guillain-Barré
Tutti i pazienti con diagnosi di Guillain-Barré devono essere ospedalizzati per l'osservazione, anche quelli con malattia lieve, poiché il coinvolgimento dei muscoli respiratori può verificarsi rapidamente.
Il trattamento si basa su due terapie:
- Plasmapheresis : è un tipo di emodialisi in cui è possibile filtrare gli autoanticorpi che stanno attaccando la guaina mielinica (leggi: CAPISCA QUANTO PLASMAFERESE).
- Immunoglobuline : iniezione di anticorpi contro gli autoanticorpi che stanno attaccando la guaina mielinica.
Entrambi i trattamenti sono ugualmente efficaci e dovrebbero essere iniziati entro le prime quattro settimane di malattia per avere più effetto.
Il trattamento accelera il recupero e diminuisce il rischio di sequele. I corticosteroidi sono stati precedentemente usati, ma questi sono stati abbandonati a causa della mancanza di benefici nel lavoro scientifico. Oggi, quindi, i corticosteroidi non sono più indicati nel trattamento con Guillain-Barré.
Coloro che hanno avuto Guillain-Barré una volta possono averlo di nuovo, ma le recidive sono rare, interessando solo il 5% circa dei pazienti.
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