LEUCEMIA - sintomi, cause e trattamento
La leucemia è una neoplasia maligna (cancro) dei globuli bianchi, le cellule che costituiscono il nostro sistema di difesa contro i germi invasori. Esistono 4 principali tipi di leucemia, noti come leucemia mieloide acuta (LMA), leucemia mieloide cronica (LMC), leucemia linfatica acuta (LLA), leucemia linfatica cronica (LLC).
Ci sono 4 principali gruppi di tumori che colpiscono il sangue, uno di questi è la leucemia, oggetto di questo articolo. Gli altri tipi di tumore del sangue sono:
- Linfoma.
- Mieloma multiplo.
- Sindrome mielodisplastica.
Prima di parlare della leucemia stessa, è necessario spiegare quali sono i leucociti, dal momento che sono quelli che subiscono una trasformazione maligna.
Cos'è un leucocita?
I globuli bianchi, o leucociti, sono cellule prodotte nel midollo osseo e sono presenti nel sangue, nel sistema linfatico (linfa e linfa) e in organi come fegato e milza. Queste cellule hanno come funzione fondamentale la difesa dell'organismo contro gli invasori, attaccandoli direttamente o producendo anticorpi contro specifici invasori.
Ogni giorno milioni di leucociti vengono creati e distrutti nel nostro corpo. Il midollo osseo produce in media 100 milioni di leucociti al giorno. In media, abbiamo una concentrazione da 4.000 a 11.000 cellule in ogni millilitro di sangue nel nostro corpo.
Quando si verifica un'infezione, il corpo inizia a produrre più leucociti per aumentare le nostre difese, tornando a livelli normali dopo la risoluzione dell'immagine. In caso di infezione, la concentrazione di leucociti nel sangue aumenta generalmente fino a 20.000 cellule per millilitro.
La leucemia è caratterizzata dalla produzione eccessiva e inappropriata di leucociti difettosi, che spesso superano di gran lunga i valori del sangue normali o attesi per i casi di infezione. Alcune leucemie possono presentare più di 100.000 leucociti / ml.
Esistono 5 diversi tipi di leucociti:
- Neutrofili
- Eosinofili
- Basofili
- Linfociti
- Monociti
Leggi attentamente questa parte. Se lo capisci, sei pronto per sapere tutto sulla leucemia. Segui l'immagine per una migliore comprensione.
All'interno del nostro midollo osseo ci sono cellule staminali, chiamate cellule staminali o cellule precursori, che daranno origine a tutte le cellule circolanti nel sangue, cioè leucociti, globuli bianchi, piastrine e globuli rossi.
La cellula staminale si divide prima in due gruppi: cellule mieloidi e cellule linfoidi.
Le cellule primordiali mielogene si svilupperanno e daranno origine a:
- Leucociti neutrofili, eosinofili, basofili e monociti
- Globuli o globuli rossi
- Piastrine
Le cellule primordiali linfoidi daranno origine a:
- Leucociti del lignaggio dei linfociti (linfociti B e linfociti T)
Ciascuno dei ceppi descritti sopra può trasformarsi in cancro, il che giustifica l'esistenza di diversi tipi di leucemia. Leggi CAPISCE I RISULTATI DEL TUO EMOGRAMMA per conoscere maggiori dettagli sulle cellule del sangue.
Sebbene la leucemia sia principalmente una malattia dei leucociti, è possibile avere leucemie della serie mieloide che interessano piastrine o globuli rossi.
Classificazione delle leucemie
Sulla base di quanto sopra, possiamo capire perché le leucemie sono divise in leucemie mieloidi (chiamate anche leucemie mieloblastiche o mielocitiche) e leucemie linfocitiche (chiamate anche leucemie linfoblastiche o linfocitiche), secondo il lignaggio che subisce una trasformazione maligna.
La seconda classificazione è tra leucemie acute e leucemie croniche. Quelli acuti sono quelli causati dall'eccessiva produzione di giovani leucociti, chiamati blasti, mentre quello cronico si verifica per accumulo di leucociti maturi. In entrambe le forme, sia i leucociti maturi che i blasti sono cellule difettose, prive di funzione e prodotte in modo incontrollabile.
Bene, abbiamo raggiunto la classificazione finale delle principali leucemie. Sono:
- Leucemia mieloide acuta (LMA).
- Leucemia mieloide cronica (LMC).
- Leucemia linfatica acuta (TUTTI).
- Leucemia linfocitica cronica (LLC).
Prima di parlare un po 'di ciascuno dei 4 principali tipi di leucemia, descriveremo i principali sintomi della malattia.
I sintomi della leucemia
Indipendentemente dal tipo di leucemia che può avere un paziente, esiste una gamma di segni e sintomi comuni ai 4 grandi gruppi.
I leucociti cancerosi nascono e proliferano inizialmente nel midollo osseo. Con ciò, abbiamo finito per avere il midollo occupato da una quantità immensa di un solo clone di cellule difettose, impedendo la produzione di tutte le altre linee di cellule del sangue.
Il risultato finale è che il midollo non può più produrre globuli rossi correttamente, portando ad anemia (leggi: CHE COSA È L'ANEMIA?); non può più produrre piastrine, facilitando il verificarsi di sanguinamento; e non può più produrre gli altri tipi di leucociti, lasciando il corpo non protetto contro le infezioni.
Le cellule leucemiche non sono limitate al midollo osseo, si diffondono attraverso il sangue e invadono i tessuti e gli organi come qualsiasi altro cancro (leggi: CANCRO - SINTOMI E DEFINIZIONI).
Per saperne di più sui principali sintomi della leucemia, leggi: SINTOMI DELLA LEUCEMIA.
La diagnosi di leucemia è suggerita dall'insieme di segni e sintomi associati ad un forte aumento della conta dei leucociti nel sangue (la leucemia può essere presente senza alterazioni leucocitarie nel sangue). Tuttavia, la conferma dell'esistenza della leucemia avviene attraverso la biopsia del midollo osseo.
Sebbene siano tutti raggruppati nel gruppo delle leucemie, ognuno ha un quadro clinico, un trattamento e una prognosi diversi. Diamo quindi un'occhiata ai 4 principali tipi di leucemia in modo più dettagliato.
Leucemia mieloide acuta (LMA)
L'AML si manifesta con la trasformazione maligna delle cellule giovani (esplosioni) che daranno origine alla linea del sangue mieloide (parte dei leucociti, dei globuli rossi e delle piastrine)
Può manifestarsi in tutte le età, sesso ed etnia, ma è più comune negli adulti con più di 60 anni, maschi e bianchi. L'esposizione precedente a chemioterapia, radiazioni o prodotti tossici, come il benzene, sembra aumentare il rischio. La sigaretta, ha numerose sostanze tossiche, tra le quali il benzene stesso, favorendo la comparsa di leucemie. (leggi: COME E PERCHÉ FERMARE IL SIGARO DA FUMARE).
La LMA è divisa in sottogruppi. La classificazione più vecchia viene eseguita in 7 sottogruppi (da M1 a M7) in base al tipo di cellula neoplastica (piastrine, monociti, neutrofili, eosinofili, eritrociti, ecc.). La classificazione più attuale è ancora più complessa e coinvolge, oltre al tipo di cellula coinvolta, la mutazione nel cromosoma responsabile della neoplasia.
Trattamento dell'AML
LMA è ancora una malattia con un basso tasso di cura. La risposta al trattamento dipende da diversi fattori tra cui il tipo di mutazione cromosomica responsabile del neoplasma, l'età (meglio nei giovani, peggio negli anziani) e lo stato di salute del paziente.
Il trattamento viene effettuato con la chemioterapia, divisa in due fasi: induzione e consolidamento.
L'induzione è il tentativo di eliminare tutte le cellule tumorali e di solito dura 4 settimane.
Una volta eliminate tutte le cellule tumorali, la fase di consolidamento mira a impedire al midollo di continuare a produrre nuove cellule maligne. La fase di consolidamento può essere effettuata con nuovi cicli di chemioterapia o con trapianto di midollo osseo.
Attualmente circa il 30% degli adulti sotto i 60 anni raggiunge i criteri di cura (più di 5 anni senza malattia). Tra i pazienti sopra i 60 anni, questo tasso scende al di sotto del 10%.
Leucemia mieloide cronica (LMC)
La LMC è la trasformazione maligna delle cellule adulte delle serie mieloidi. È una malattia con un decorso più tragico rispetto alla forma acuta. Tuttavia, dopo 5 anni c'è il rischio di trasformazione blastica, cioè di esacerbazione, che diventa aggressiva quanto l'AML.
La LMC è causata da un difetto in un cromosoma, che diventa più corto del solito, chiamato cromosoma Philadelphia. Questo difetto non viene trasmesso dai genitori ai figli, ma acquisito durante la vita. Esistono già test che rilevano la presenza di questo cromosoma difettoso.
A differenza della LMA, la LMC colpisce praticamente solo gli adulti tra i 30 ei 50 anni, essendo molto rari nei bambini e nei giovani. Quando si verifica sotto i 30 anni, tende ad essere più aggressivo.
L'aumento della milza e / o del fegato associato a un numero molto alto di globuli bianchi è un tipico risultato della LMC.
La CML è divisa in 3 fasi:
- Fase cronica: è la fase in cui viene diagnosticato l'85% dei pazienti. La malattia è più lieve e facilmente controllabile con i farmaci. Questa fase può durare diversi anni.
- Fase accelerata: questa è la fase in cui iniziano a verificarsi le esplosioni. Il paziente non risponde più così bene al trattamento.
- Fase blastica: è la trasformazione della LMC in AML, ma in questo caso la risposta al trattamento è molto frustrante. La sopravvivenza media in questa fase è di soli 6 mesi.
Trattamento della LMC
L'obiettivo del trattamento è eliminare tutte le cellule che hanno il cromosoma Philadelphia, cercando di impedire l'evoluzione della malattia cronica alle fasi accelerate e blastiche. C'è una nuova classe di farmaci che lavora per eliminare queste cellule difettose. Il farmaco più comunemente usato per questo scopo è Imatinib (Gleevec®).
La risposta è molto buona, superiore al 75%, tuttavia, il suo utilizzo è indefinito, poiché l'interruzione del farmaco è associata a recidiva di cellule neoplastiche.
Il trapianto di midollo osseo è l'unico trattamento che porta alla guarigione ed è l'opzione migliore per coloro che non hanno una buona risposta a Imatinib. Il problema principale è l'alto tasso di complicanze associate alla procedura.
Leucemia linfatica acuta (TUTTI)
L'ALL è caratterizzato da una grande produzione di linfociti immaturi, chiamati linfoblasti. È la leucemia più comune nei bambini, ed è abbastanza comune negli adulti. La prognosi della malattia nei bambini è attualmente molto migliore rispetto agli adulti.
La febbre, con o senza causa apparente, è uno dei sintomi più comuni di TUTTI. Come con qualsiasi leucemia, la diagnosi definitiva di TUTTI viene effettuata attraverso la biopsia del midollo osseo.
Trattamento di TUTTI
Il trattamento della leucemia linfocitica acuta è diviso in 3 parti.
- Fase di induzione: l'obiettivo è eliminare tutte le cellule neoplastiche dalla circolazione. Il trattamento viene effettuato con chemioterapia + corticosteroidi per 4 settimane (leggi: INDICAZIONI ED EFFETTI DI PREDNISONE E CORTICOIDI).
- Fase di consolidamento: la fase di consolidamento mira a prevenire il ritorno delle cellule tumorali dopo l'induzione. Questa fase può essere eseguita ripetendo il programma di induzione con dosi più piccole o con trapianto di midollo osseo.
- Fase di mantenimento: il trattamento di chemioterapia è di solito esteso per altri 2 anni. L'obiettivo è eliminare qualsiasi leucemia residua che possa ancora esistere senza essere rilevata negli esami.
Mentre nei bambini questo protocollo raggiunge tassi di guarigione superiori all'80%, negli adulti i risultati sono molto meno espressivi, con successo solo nel 20-30%. I bambini sopra i 10 anni presentano una risposta peggiore rispetto ai bambini più piccoli. Le leucemie dei linfociti B hanno una prognosi migliore della leucemia linfocitaria T.
Leucemia linfocitica cronica (LLC)
La LLC è una leucemia linfocitaria matura. È la forma più comune di leucemia negli adulti, ad eccezione dei paesi asiatici. È una malattia degli adulti più anziani, che colpisce principalmente quelli di età superiore ai 55 anni.
Come con la LMC, la LLA è più lenta della sua forma acuta. Di solito la sopravvivenza varia da 2 a 10 anni.
Il quadro è solitamente insidioso. L'ingrossamento linfonodale (gangli), localizzato o generalizzato, è il segno più comune, che si verifica in oltre il 90% dei pazienti. Anche l'allargamento della milza è comune.
Esistono 2 sistemi di valutazione clinica che mirano a classificare i pazienti in base alla gravità della LLC.
- Il sistema Rai è diviso da 0 a 4, mentre il sistema Binet è diviso in A, B e C. Entrambi tengono conto del grado di distribuzione dei linfonodi, dell'ingrossamento della milza e del fegato e della presenza di anemia e calo delle piastrine.
Trattamento di LLC
I pazienti con CLL Binet A o Rai 0, 1 o 2, in generale, presentano una buona prognosi e un'evoluzione lenta e non è indicato alcun trattamento con chemio. Il trattamento è indicato solo se c'è una progressione della malattia. Quelli con una malattia più aggressiva sono trattati con chemioterapia + anticorpi sintetici contro i linfociti (Alemtuzumab o Rituximab).
Il trapianto di midollo osseo è l'unico trattamento curativo, ma il suo tasso di complicanze è molto alto, specialmente negli anziani.
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