MALATTIA MINIMI MINIMI - Sindrome nefrotica infantile
La malattia della lesione minima, nota anche come nefropatia da lesione minima, malattia glomerulare dovuta a lesioni minime o sindrome nefrosica dovuta a lesioni minime, è una malattia renale, molto comune nei bambini, caratterizzata da un'eccessiva perdita di proteine attraverso l'urina.
Tra i segni e sintomi della malattia da infortunio minimale, il principale è la ritenzione idrica, che di solito causa gonfiore in tutto il corpo, compreso il viso, la pancia e gli arti inferiori.
La minima lesione della malattia di solito risponde bene al trattamento, specialmente nei bambini. Tuttavia, circa il 10% dei casi è resistente ai farmaci e può evolvere con danni permanenti ai reni.
In questo articolo spiegheremo quale malattia da infortunio minima, quali sono le sue cause, i sintomi, le forme di diagnosi e le terapie disponibili.
Qual è la malattia da lesione minima
La nefropatia dovuta a lesioni minime è la glomerulopatia, cioè una malattia dei glomeruli renali. Il glomerulo è una struttura microscopica, la cui funzione principale è la filtrazione del sangue. Ciascuno dei nostri reni ha circa 1 milione di glomeruli.
Quando i glomeruli sono sani, esercitano correttamente la loro funzione di filtro dell'organismo: il sangue raggiunge i reni e i glomeruli distinguono ciò che è e ciò che non è importante per il nostro corpo. Ciò che non è necessario viene eliminato nelle urine, ciò che è necessario rimane nel sangue. Le proteine, in particolare l'albumina, sono sostanze importanti per il nostro organismo e pertanto, in condizioni normali, non dovrebbero essere eliminate nelle urine come se fossero una sostanza tossica o inutilizzabile.
Un paziente con reni sani perde quantità minime di proteine nelle urine, meno di 150 mg al giorno. La presenza di proteine nelle urine in quantità superiore a 150 mg / die è chiamata proteinuria, che è un tipico segno di danno glomerulare. Più grave è la lesione glomerulare, maggiore è la proteinuria. I pazienti con nefropatia da lesioni minime di solito perdono più di 3500 mg (3, 5 grammi) di proteine al giorno nelle urine e in alcuni casi possono raggiungere più di 10.000 mg (10 grammi) al giorno.
La nefropatia da lesioni minime è una malattia in cui è presente un danno alle pareti dei capillari glomerulari, che è effettivamente il sito del glomerulo in cui viene prelevato il sangue. La lesione dei capillari glomerulari provoca sostanze che dovrebbero rimanere nel sangue a "scivolare fuori" nelle urine, come un filtro pieno di buchi.
Poiché i pazienti con nefropatia da lesione minima avevano una proteinuria rilevante, era ovvio che avevano una lesione glomerulare, ma i patologi non erano in grado di identificarlo in campioni di biopsia renale visti attraverso il microscopio ottico. Pertanto, la malattia è stata chiamata nefropatia a causa di lesioni minime. Solo con l'avvento della microscopia elettronica, che è in grado di ingrandire un'immagine di oltre 10.000 volte, contro circa 400 volte il microscopio ottico, è stato possibile identificare la lesione dei capillari glomerulari. Il vecchio nome, tuttavia, è rimasto.
Per saperne di più su altre malattie glomerulari, leggi: CHE COSA È UN GLOMERULONEFRITE - Malattia glomerulare.
Cause della malattia da lesione minima
Il paziente può acquisire la malattia da infortunio minimale per tutta la vita (malattia acquisita) o può già nascere con essa (malattia congenita).
La forma congenita della lesione minima è la più grave, poiché si manifesta anche nei primi mesi di vita, non risponde ai farmaci solitamente usati per il trattamento. Il paziente nasce con un difetto nei capillari glomerulari e non vi è nulla che possa essere fatto a parte il trapianto renale.
La forma acquisita di malattia da infortunio minima è la più comune e colpisce di solito i bambini tra 1 e 12 anni di età. La maggior parte dei casi si verifica prima dei 6 anni. A differenza della forma congenita, la nefropatia dovuta alle lesioni acquisite di solito risponde bene al trattamento.
La glomerulopatia acquisita minima è una malattia di origine immunologica, la cui causa non è ancora chiara. La malattia sembra aver avuto origine nella produzione di linfociti T (una delle cellule di difesa del nostro sistema immunitario) di sostanze dannose per i capillari glomerulari. La nefropatia da lesioni minime è quindi una malattia che si verifica a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario del paziente stesso (leggi anche: MALATTIA AUTOIMUNALE - Cause e sintomi).
Nei bambini, la nefropatia dovuta a lesioni minime è solitamente una malattia idiopatica e primaria del rene, cioè colpisce solo il rene e non vi è alcuna causa nota per la sua insorgenza. Negli adulti, la malattia dovuta a lesioni minime può avere origine in altre malattie, come linfomi, leucemia, allergia, infezioni, uso abusivo di antinfiammatori, ecc.
Sintomi della malattia da ferita minima
proteinuria
La principale caratteristica della malattia glomerulare dovuta a lesioni minime è la proteinuria, che, come già spiegato, è il termine usato per descrivere un'eccessiva perdita di proteine nelle urine.
Uno dei principali segni della presenza di proteine nelle urine è una schiuma esagerata, tipo colletto da birra, quando il paziente urina. Più intensa è la proteinuria, più spumeggiante è l'urina.
È importante notare che tutte le urine causano un certo grado di schiuma nella toilette. Tuttavia, la causa della proteinuria della schiuma è nettamente più acuta della schiuma prodotta normalmente dall'urina.
La proteinuria non è una complicazione esclusiva della malattia da infortunio minima. Di solito è presente in molte altre malattie che colpiscono i reni, incluso il diabete mellito. Spesso, l'urina schiumosa è il primo sintomo di una malattia renale e può precedere in mesi o anni l'insorgenza di altri sintomi. Quindi se improvvisamente noti che la tua urina è andata esagerata, è meglio fare un'analisi delle urine per escludere la possibilità di proteinuria.
Spieghiamo meglio la proteinuria e l'urina schiumosa in questo articolo: SCHIUMA URINA E PROTEINURIA.
Sindrome nefrosica
L'urina schiumogena non è l'unico segno di perdita di proteine nelle urine. Come già accennato, la cosa normale è di perdere meno di 150 mg al giorno di proteine nelle urine. Perdite da 500 mg al giorno possono già causare un notevole aumento della schiuma nelle urine. I pazienti con una malattia da infortunio minima di solito hanno una proteinuria di oltre 3500 mg al giorno.
Ogni paziente con proteinuria superiore a 3500 mg al giorno (50 mg / kg nei bambini) è a rischio di sviluppare quella che chiamiamo sindrome nefrosica, che è un insieme di segni e sintomi che si verificano quando la perdita di proteine nelle urine è molto grande .
La massiccia perdita di proteine nelle urine provoca una riduzione della concentrazione di proteine nel sangue, che a sua volta porta alla ritenzione di liquidi e alla perdita di acqua dai vasi sanguigni nei tessuti, specialmente alla pelle, causando edema ( gonfiore).
Il paziente con sindrome nefrosica presenta tipicamente edema sul viso, principalmente intorno agli occhi, e negli arti inferiori. È anche comune l'accumulo di liquido nella regione dell'addome. Negli uomini, il sacco scrotale è solitamente gonfio. Nei casi più gravi, lo stravaso di liquido colpisce i polmoni e provoca immagini di stanchezza e mancanza di respiro.
La ritenzione di liquidi causa l'aumento di peso, e non è raro che il paziente abbia un peso maggiore di 5-10 kg (non è un aumento di grasso, ma una ritenzione e un fluido).
Diverse malattie possono causare la sindrome nefrosica, ma la nefropatia dovuta a lesioni minime è la causa principale nei bambini, rappresentando fino al 90% dei casi in questa fascia di età. Negli adulti, è meno comune e rappresenta solo dal 10 al 15% dei casi di sindrome nefrosica.
Per saperne di più sulla sindrome nefrosica e le sue cause, leggi: SINDROME NEFROME - Cause, sintomi e trattamento.
Diagnosi della malattia da infortunio minimale
Il primo passo nella diagnosi della sindrome nefrosica e della malattia delle lesioni minime è identificare e quantificare le proteine nelle urine. Prove come l'analisi delle urine e l'urina delle 24 ore vengono solitamente utilizzate per questo scopo.
Circa il 20-30% dei pazienti con malattia da lesione minima presenta anche ematuria microscopica, che è la presenza di sangue nelle urine che può essere rilevato solo attraverso analisi di laboratorio (leggi: CAUSE DEL SANGUE IN URINA - EMATURIA).
Anche gli esami del sangue aiutano. I risultati principali del test del sangue sono bassi valori di albumina e colesterolo elevato (leggi: COLESTEROLO HDL, COLESTEROLO LDL e trigliceridi).
La maggior parte dei pazienti non presenta alterazione della funzionalità renale, ma 1 su 5 può presentare insufficienza renale acuta, caratterizzata da un aumento della creatinina ematica (vedere: CREATININA E UREIA).
Se il paziente ha un edema generalizzato e una proteinuria rilevante nell'analisi delle urine, la diagnosi della sindrome nefrosica può già essere stabilita. Il prossimo passo è stabilire la tua causa.
Il test utilizzato per la diagnosi definitiva è la biopsia renale (leggi: BIOPSIA RENALE - Indicazioni, precauzioni e rischi). Tuttavia, dal momento che il 90% dei casi di sindrome nefrosica è causato da una lesione minima nei bambini e la biopsia è una procedura invasiva che comporta alcuni rischi, la maggior parte dei medici sceglie di iniziare il trattamento senza una diagnosi confermata. Nei bambini di età inferiore ai 12 anni, la biopsia è riservata ai casi che non rispondono al trattamento o quando il medico ha motivo di sospettare che la sindrome nefrosica del bambino abbia una causa diversa dalla nefropatia da lesioni minime.
Negli adulti la situazione è diversa. Poiché ci sono dozzine di diverse cause di sindrome nefrosica e nessuno di questi è notevolmente più comune di altri in questa fascia di età, è impossibile definire una diagnosi e stabilire una strategia terapeutica senza il risultato della biopsia. Pertanto, per una diagnosi definitiva della causa della sindrome nefrosica negli adulti, la biopsia renale è solitamente l'opzione migliore.
Trattamento della malattia da infortunio minimale
Il trattamento iniziale della malattia con una lesione minima viene effettuato con glucocorticoidi, in genere prednisone o prednisolone. Le dosi e i tempi di trattamento più comunemente utilizzati sono i seguenti:
- Bambini - 2 mg / kg per via orale (fino a un massimo di 60 mg) a giorni alterni per 6 settimane. Dopo queste 6 settimane la dose viene ridotta a 1, 5 mg / kg (dose massima di 40 mg) per altre 6 settimane. Dopo queste 12 settimane, la dose deve essere progressivamente ridotta nei successivi 2 o 3 mesi fino alla sospensione completa *.
- Adulti : 1 mg / kg al giorno per via orale (dose massima 80 mg) per 12-16 settimane. Dopo questo periodo, riduzione progressiva della dose oltre i 6 mesi fino alla sospensione completa *.
* Questo processo di riduzione progressiva della dose di corticosteroidi è chiamato svezzamento e deve essere sempre rispettato, poiché l'interruzione improvvisa dei corticosteroidi dopo un trattamento prolungato può causare gravi effetti avversi.
Più del 90% dei pazienti ha remissione della proteinuria e la maggior parte lo fa entro le prime 4 settimane di trattamento. Tuttavia, circa la metà dei pazienti può manifestare recidiva della malattia dopo la fine del trattamento, con ritiro completo dei corticosteroidi. In questi casi, è indicato un nuovo ciclo di corticosteroidi.
Poiché i corticosteroidi sono responsabili di un gran numero di effetti collaterali, specialmente se usati per un periodo prolungato (leggi: PREDNISONE E ALTRI CORTICOIDI - Effetti collaterali e indicazioni), è meglio cambiare il trattamento in pazienti con recidive multiple (che corrisponde a circa del 20% dei casi), al fine di ridurre al minimo gli effetti tossici a lungo termine dei corticosteroidi. Negli adulti, il farmaco di scelta per le recidive frequenti è la ciclofosfamide, mentre nei bambini è il micofenolato mofetile.
Come precedentemente spiegato, i casi di sindrome nefrosica congenita non rispondono al trattamento farmacologico.
Negli adulti con malattia minima secondaria a qualche malattia, il trattamento della loro sindrome nefrosica passa attraverso il trattamento iniziale della malattia. Ad esempio, se il paziente ha sviluppato una lesione minima a causa di una condizione di linfoma, il trattamento non è diretto alla nefropatia da lesione minima, ma piuttosto al linfoma. La cura del linfoma porta alla cura della malattia da lesioni minime. Se l'immagine è stata causata da un uso abusivo di anti-infiammatori, il trattamento è semplicemente la sospensione di anti-infiammatori.
I pazienti che non riescono a ottenere il controllo della loro sindrome nefrosica nel corso degli anni sono ad alto rischio di sviluppare insufficienza renale cronica (leggi: INSUFFICIENZA RENALE CRONICA).
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