SCLERODERMIA - cause, sintomi e trattamento

Lo scleroderma, che deriva dalle parole greche skleros (indurito) e derma (pelle), è una malattia della pelle di origine autoimmune, caratterizzata da un progressivo irrigidimento della pelle.

Quando oltre alle lesioni caratteristiche della pelle, il paziente coinvolge anche i vasi sanguigni e gli organi interni, chiamiamo la malattia della sclerosi sistemica. Molti medici, tuttavia, usano i termini sclerodermia e sclerosi sistemica in modo intercambiabile.

Il fatto è che lo scleroderma può essere considerato come un insieme di malattie che presentano distinte manifestazioni cliniche, ma che sono legate dalla presenza di irrigidimento della pelle.

In questo articolo spiegheremo cos'è lo scleroderma, quali sono i suoi sottotipi, i sintomi caratteristici e quali sono le opzioni di trattamento.

Cos'è lo scleroderma?

Lo scleroderma è una malattia relativamente rara che colpisce circa 200-300 persone per 1 milione di persone. La sua origine è autoimmune, cioè è una malattia in cui il nostro sistema immunitario attacca in modo inappropriato le nostre cellule (per saperne di più sulle malattie autoimmuni, leggi: AUTOIMUNE - cause, sintomi e trattamento). L'esatto meccanismo di sviluppo della malattia è piuttosto complesso e non è ancora del tutto chiaro. Sappiamo, tuttavia, che la malattia è il risultato di tre distinti processi patologici:

1- Lesioni infiammatorie di piccole arterie e arteriole.
2- Anomalie nella risposta immunitaria a queste lesioni vascolari.
3. Eccessiva produzione di collagene, che si deposita sulla pelle e sugli organi interni, portando al suo ispessimento e irrigidimento.

Non sappiamo ancora perché lo scleroderma si presenti, ma la suscettibilità genetica sembra svolgere un ruolo rilevante. Il problema è che la genetica da sola non è sufficiente per la malattia. La teoria più accettata oggi è che le persone geneticamente suscettibili, vale a dire le persone che trasportano determinati geni quando esposti a determinati fattori ambientali, siano esse infezioni o sostanze chimiche, innescano il trigger che innesca i processi patologici che alla fine portano a analisi, alla sclerosi sistemica.

Alcuni batteri e virus possono presentare proteine ​​simili a quelle presenti nel nostro corpo. Nelle persone predisposte, il sistema immunitario può cercare di creare anticorpi contro queste proteine ​​virali o batteriche, ma nel modo sbagliato, alla fine crea anticorpi contro le nostre stesse proteine. Infezioni da citomegalovirus, parvovirus B19 e herpes virus 5 sono alcune delle cause suggerite.

Lo stesso processo può essere attivato dall'esposizione professionale a determinate sostanze chimiche come la silice oi prodotti petroliferi (cloruro di vinile, tricloroetilene, toluene, resine, benzene o tetracloruro di carbonio). Ci sono anche segnalazioni di sviluppo di sclerodermia in pazienti sottoposti a chemioterapia con bleomicina.

Classificazione di scleroderma

Lo scleroderma è solitamente diviso in due forme, in base al grado di coinvolgimento degli organi interni:

1- SCLERODERMIA LOCALIZZATA

Lo scleroderma localizzato è una malattia limitata alla pelle e in alcuni casi può estendersi a muscoli, articolazioni e ossa. Lo scleroderma localizzato non coinvolge il coinvolgimento di organi interni o gravi lesioni vascolari.

Lo scleroderma localizzato è suddiviso in:

a) Lo scleroderma lineare - è una forma comune nei bambini, caratterizzata da lesioni ispessenti della pelle in bande o linee, che si trovano nel tronco o negli arti e di solito sono limitati a solo metà del corpo. Una tipica forma di scleroderma lineare è la cosiddetta lesione "a sciabola", che è un ispessimento della pelle che di solito appare nella regione del cranio e sembra essere stato fatto da un colpo di spada.

b) Morfea - è la forma clinica più comune e si presenta come zone di pelle ispessita, di solito di forma ovale, con centro più bianco e bordi violacei. Nel tempo, le lesioni possono diventare più brunastre. Queste lesioni compaiono più frequentemente nel tronco e negli arti.

La morfea generalizzata è una forma più grave con placche multiple ispessite che interessano ampie aree cutanee che possono avere una colorazione biancastra o giallastra e sono solitamente più chiare di quelle della pelle sana.

2- SCLEROSI SISTEMICA

La sclerosi sistemica è la forma più grave della malattia, che colpisce non solo la pelle ma anche i vasi sanguigni e gli organi interni. La sclerosi sistemica può essere suddivisa in tre forme:

a) Sclerosi sistemica cutanea diffusa - Oltre al coinvolgimento della pelle, che di solito è diffusa ma ristretta alle regioni centrali del corpo, come il tronco e l'arto, questa forma di scleroderma può interessare anche diversi organi interni come i polmoni, sistema gastrointestinale e reni. Questo tipo di scleroderma è molto serio e, se non curato, è solitamente fatale.

b) Sclerosi sistemica cutanea limitata - In questa forma di scleroderma, l'interessamento cutaneo è solitamente più periferico, essendo limitato a mani, avambracci, gambe, viso e collo. Le parti centrali come il tronco, le braccia e le cosce sono generalmente risparmiate.

L'assunzione degli organi interni è di solito più tardi e tende ad essere confinata, quasi sempre, al tratto digerente e ai polmoni. La sclerosi sistemica cutanea limitata di solito causa la cosiddetta sindrome CREST, che è un acronimo inglese per le seguenti complicanze: C alcinose (depositi di calcio nella pelle); (alterazioni della motilità esofagea), e S clerodattilia ( S clerodattilia - ispessimento e irrigidimento della pelle delle dita, come nella foto apre questo articolo) e T elangiectasias (capillari fini, rossi o viola che si raggruppano sulla superficie della pelle).

c) sclerodermia sine-sclerodermica sistemica - È una forma rara, in cui il paziente ha l'immagine della sclerosi sistemica, ma senza il coinvolgimento della pelle.

I sintomi di scleroderma

I sintomi della sclerodermia dipendono dalla forma di malattia che il paziente ha.

1- Sintomi di sclerodermia localizzata

In sclerodermia localizzata, i sintomi sono praticamente limitati alla pelle. La maggior parte dei pazienti con morfe sviluppa solo una o due lesioni, che consistono in ispessimenti, irrigidimenti e cambiamenti di colore della pelle. Questi cambiamenti possono durare anni, ma tendono a migliorare. Questa forma di scleroderma è lieve e la prognosi a lungo termine è molto buona perché la malattia diventa inattiva e il paziente è guarito.

Nella morfea generalizzata, il numero di lesioni cutanee è più alto e tendono a coalizzarsi, interessando ampie aree del corpo. Possono verificarsi lesioni che causano deturpazione e anche quando c'è un miglioramento spontaneo dopo alcuni anni, le imperfezioni tendono a essere persistenti.

Lo scleroderma lineare è più comune nei bambini e negli adolescenti. Circa l'80% dei pazienti ha meno di 20 anni. Ogni 5 persone colpite, 4 sono donne.

Lo scleroderma lineare ha un maggiore potenziale di complicazione rispetto alla morfea. L'ispessimento della pelle può essere profondo, che nei bambini può compromettere la crescita delle ossa e delle articolazioni. La sclerodermia lineare rimane in genere attiva da due a cinque anni, ma in alcuni pazienti può durare più a lungo. Lo scleroderma in ictus è la forma che ha il maggior potenziale di causare lesioni sfiguranti, poiché influisce preferenzialmente sul viso e sul cranio.

A differenza della morfea, lo scleroderma lineare può ripresentarsi anche dopo un lungo periodo di inattività.

2- Sintomi della sclerosi sistemica

Anche nella sclerosi sistemica i sintomi della pelle sono i più comuni. Tra questi, uno che è presente in quasi tutti i casi è il cosiddetto fenomeno Raynaud.

Il fenomeno Raynaud è un disturbo vascolare, definito come sequenziali cambiamenti di colore che di solito si verificano sulle dita, provocati da freddo, stress o semplicemente cambiamenti nella temperatura ambiente. Le variazioni di colore seguono questo ordine:
1- Pallore: la mano diventa più bianca da un'improvvisa vasocostrizione arteriosa, che diminuisce l'apporto di sangue.
2- Acrocianosi: la mano diventa bluastra o violacea, poiché la mancanza di sangue è prolungata.
3- iperemia da riperfusione: la mano diventa rossa e bollente a causa dell'improvvisa vasodilatazione e ristabilimento della normale circolazione sanguigna.

Il fenomeno Raynaud può sorgere molti anni prima dell'inizio dei sintomi di sclerosi sistemica cutanea limitata. Nella sclerosi sistemica cutanea diffusa, il suo aspetto di solito si verifica insieme al resto del quadro clinico. In alcuni casi, la fase di ischemia può essere grave e portare alla necrosi della punta delle dita.

È importante notare che il fenomeno Raynaud può verificarsi anche in persone che non hanno lo scleroderma.

Oltre a Raynaud, altri cambiamenti cutanei dalla sclerosi sistemica sono:

• Ispessimento e irrigidimento della pelle, creando un aspetto liscio, lucido e duro.
• Prurito - più comune nelle prime fasi della malattia.
• Gonfiore - anche più comune nelle prime fasi della malattia.
• Iperpigmentazione o depigmentazione della pelle (pelle in "sale e pepe").
• Perdita di capelli
• Sclerodattilia.
• Ulcere sulle dita.
• Dolore a portata di mano.
• Telangiectasia.
• Calcinosi cutanea.

Oltre alla lesione cutanea, che è praticamente universale per tutti i tipi di sclerodermia, anche il paziente con sclerosi sistemica presenta solitamente una serie di altri sintomi. Tra i più comuni ci sono:

• Affaticamento (76%).
• Rigidità delle articolazioni (74%).
• Perdita di forza (68%).
• Dolore (67%).
• Difficoltà a dormire (66%).

In relazione al coinvolgimento degli organi, i più comuni sono:

• Cambiamenti nella motilità esofagea, con difficoltà a deglutire.
• Esofagite.
• Reflusso gastroesofageo
• La diarrea.
• costipazione.
• Incontinenza fecale
• Sanguinamento digestivo.
• Malattia interstiziale polmonare.
• Ipertensione polmonare
• Cancro ai polmoni.
• Insufficienza renale acuta.
• Ipertensione maligna
• Aritmie cardiache.

Trattamento di scleroderma

Non esiste un trattamento che porti alla cura dello scleroderma. Come già accennato, le forme limitate alla pelle possono avere una regressione spontanea dopo alcuni anni.

La sclerosi sistemica è una malattia lenta ma permanente. Il suo trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi e ridurre l'attività della malattia.

I farmaci usati dipendono dai sintomi che il paziente ha, ad esempio:

• I vasodilatatori, come la nifedipina, sono spesso usati per trattare il fenomeno di Raynaud.
• Gli inibitori della pompa protonica, come l'omeprazolo, aiutano con i sintomi gastrici e di reflusso.
• Anti-infiammatori e corticosteroidi a basso dosaggio aiutano a dolori articolari e rigidità.
• Gli immunosoppressori, come il metotrexato o il micofenolato mofetile, aiutano a ridurre i danni alla pelle e agli organi causati dal sistema immunitario.
• Antipertensivi per trattare l'ipertensione.

Non esiste un trattamento universale per tutti i tipi di sclerodermia. Ogni trattamento deve essere istituito individualmente, in base ai sintomi e al tipo di coinvolgimento degli organi esistenti in ciascun paziente.

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