SINDROME DI SJÖGREN - Cause, sintomi e trattamento
La sindrome di Sjögren è una malattia di origine autoimmune, che attacca le ghiandole e gli organi del nostro corpo. Questa malattia colpisce le donne, ogni 10 pazienti colpiti, 9 sono di sesso femminile.
In questo articolo tratteremo i seguenti punti sulla sindrome di Sjögren:
- Qual è la sindrome di Sjögren.
- Cause e fattori di rischio per la sindrome di Sjögren.
- Sintomi della sindrome di Sjögren.
- Diagnosi della sindrome di Sjögren.
- Trattamento della sindrome di Sjögren.
Qual è la sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren è una malattia di origine autoimmune, cioè è una malattia in cui il sistema immunitario inizia erroneamente ad attaccare cellule e tessuti del nostro stesso corpo, come se fossero pericolosi invasori per la nostra salute. Il sistema immunitario produce autoanticorpi e stimola le cellule difensive, come i linfociti, per attaccare e distruggere parti del nostro corpo (leggi: AUTOIMUNE DISEASE).
Nel caso specifico della sindrome di Sjögren, i bersagli principali sono le ghiandole lacrimali e salivari, che causano sintomi come gli occhi e la bocca secca. Tuttavia, la malattia non può essere limitata a queste ghiandole e possono essere interessati anche altri organi come articolazioni, reni, polmoni, nervi, pelle, fegato, pancreas ecc.
Cause e fattori di rischio per la sindrome di Sjögren
Come per quasi tutte le malattie di origine autoimmune, non sappiamo esattamente perché il sistema immunitario di questi pazienti agisca improvvisamente nel modo sbagliato, attaccando i tessuti e gli organi del corpo stesso.
Sappiamo, tuttavia, che esiste una forte componente genetica nella sua genesi, poiché i pazienti con la sindrome di Sjögren hanno alcuni geni in comune. Tuttavia, poiché la sindrome di Sjögren appare, l'ereditarietà genetica non è sufficiente, altri fattori ambientali non illuminati, come le infezioni da determinati virus o batteri, sembrano essere necessari per il sistema immunitario di pazienti geneticamente suscettibili ad agire in modo pericoloso .
Circa la metà dei pazienti con sindrome di Sjögren ha anche un'altra malattia autoimmune associata, come il lupus (leggi: SINTOMI DEL LUPUS), l'artrite reumatoide (leggi: ARTHRITIS RHEUMATOID), lo scleroderma o la tiroidite di Hashimoto (leggi: Ipotiroidismo di Hashimoto). Pertanto, avere una malattia autoimmune è un fattore di rischio per la sindrome di Sjögren, così come la sindrome di Sjögren è un fattore di rischio per avere altre malattie autoimmuni.
Classificiamo come casi di sindrome di Sjögren primari in cui non ci sono altre malattie autoimmuni associate. I pazienti che hanno la sindrome di Sjögren più un'altra malattia autoimmune, come il lupus o l'artrite reumatoide, sono considerati come la sindrome di Sjögren secondaria.
Altri importanti fattori di rischio per la sindrome di Sjögren sono il sesso femminile, poiché oltre il 90% dei casi si verificano nelle donne e l'età, quindi, sebbene la malattia possa apparire in qualsiasi gruppo di età, è più comune nelle persone sopra di 40 anni.
Sintomi della sindrome di Sjögren
Xeroftalmia (secchezza degli occhi) e xerostomia (secchezza delle fauci) sono i sintomi più tipici della sindrome di Sjögren. Tuttavia, la malattia è solitamente insidiosa, con una lenta progressione e con sintomi non specifici, comuni a molte altre malattie reumatologiche, specialmente nei primi anni, facendo spesso la diagnosi corretta solo dopo anni di indagini.
L'infiammazione delle ghiandole lacrimali riduce la produzione di lacrime e interferisce con la lubrificazione degli occhi, causando occhi rossi, occhi secchi, bruciore o sensazione di corpo estraneo, prurito o visione offuscata. La mancanza di lubrificazione degli occhi aumenta il rischio di infezioni agli occhi e di lesioni alla cornea (leggi: OCCHIO ASCIUTTO E MANCANZA DI SACCHI).
L'infiammazione delle ghiandole salivari provoca una ridotta produzione di saliva, portando a secchezza delle fauci, secchezza della gola, difficoltà a deglutire, cambiamenti nel gusto, raucedine, aumento dell'incidenza di cavità e lesioni a denti, gengive, lingua e labbra. Nei bambini, l'infiammazione e il gonfiore della ghiandola parotide sono molto comuni e la condizione può essere confusa con la parotite (vedi: Sintomi e complicanze).
Oltre alle ghiandole lacrimali e salivari, anche altre aree del corpo possono essere attaccate. Gli esempi sono le varie aree, dove è possibile avere tosse secca (leggi: TOSSE | Cause e trattamento), sinusite (leggi: SINUSITE | Sintomi e trattamento) e rinite (leggi: RINITE ALERGIC | Sintomi e trattamento) di infezioni polmonari. Anche l'infiammazione delle ghiandole vaginali, responsabile della lubrificazione della vagina, è comune, causando secchezza vaginale, dolore durante il sesso e aumento della frequenza delle infezioni ginecologiche, principalmente la candidosi (leggi: CANDIDIASI e sintomi e trattamento). Anche la stanchezza e i cambiamenti mestruali sono relativamente comuni.
I sintomi meno comuni della sindrome di Sjögren includono la fibrillazione atriale, il fenomeno di Raynaud, i linfonodi ingrossati, i danni ai reni, le lesioni nervose e muscolari. Una rara complicanza è l'infiammazione dei vasi sanguigni, chiamata vasculite, che può danneggiare i tessuti del corpo che sono nutriti da questi vasi infiammati (leggi: VASCULITE | Cause e sintomi).
Circa il 5% dei pazienti con sindrome di Sjögren sviluppa linfoma non-Hodgkin (leggi: LYMPHOMA HODGKIN e NON-HODGKIN LINFOMA). Questa complicanza di solito si manifesta tra 7 e 10 anni dopo la diagnosi della sindrome di Sjögren.
Diagnosi della sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren è spesso una malattia difficile da diagnosticare, poiché i segni e i sintomi variano da persona a persona e possono inizialmente essere simili a quelli causati da altre malattie come l'artrite reumatoide, il lupus, la sarcoidosi, l'amiloidosi, la fibromialgia ( leggi: COS'E 'FIBROMYALGIA?), ecc. Inoltre, i classici sintomi secchezza della bocca e degli occhi si verificano in molte altre malattie e possono anche essere un effetto collaterale di un certo numero di farmaci. Pertanto, non è raro che il paziente riceva la diagnosi corretta della sindrome di Sjögren diversi anni dopo l'insorgenza dei primi sintomi.
Lo specialista più adatto per condurre il lavoro suggestivo di Sjögren è il reumatologo. Non esiste un singolo esame in grado di definire la diagnosi con certezza. Questo di solito viene fatto valutando congiuntamente segni e sintomi con test di laboratorio.
La ricerca di autoanticorpi come FAN (ANA) (leggi: FAN EXAM), fattore reumatoide, anti-SSA / Ro e anti-SSB / La può aiutare nella diagnosi. Tuttavia, questi autoanticorpi hanno alti tassi di falsi positivi e falsi negativi e non sono sufficienti per la diagnosi senza altri dati clinici e di laboratorio.
La biopsia della ghiandola salivare può essere raccomandata per aiutare nella diagnosi. La procedura viene eseguita rimuovendo un piccolo pezzo di tessuto dalla porzione interna del labbro inferiore. Una ghiandola piena di linfociti suggerisce che viene attaccata dal sistema immunitario, che parla fortemente a favore della sindrome di Sjögren.
Anche gli esami oculari per determinare se la produzione di lacrime è normale sono utili:
- Test di Schirmer : in questo test, un piccolo pezzo di carta da filtro viene inserito delicatamente tra la palpebra e l'angolo interno dell'occhio. La carta viene rimossa dopo alcuni minuti e viene misurata l'umidità. La diminuzione della quantità di umidità è caratteristica della sindrome di Sjögren, anche se la riduzione della produzione lacrimale può verificarsi anche in altre condizioni.
- Bengal Rose Test : questo test rileva lesioni agli occhi, principalmente nella congiuntiva e nella cornea, causate dalla secchezza cronica dello stesso. È un esame oculare fatto dopo aver gocciolato un collirio con una tinta specifica, chiamata rosa bengala. Con una luce speciale, l'oftalmologo può rilevare lesioni agli occhi.
Trattamento della sindrome di Sjögren
Non esiste attualmente una cura per la sindrome di Sjögren. Tuttavia, i trattamenti possono migliorare i sintomi e prevenire le varie complicanze della malattia.
Il trattamento mira a ridurre i sintomi più fastidiosi. Gli occhi asciutti sono trattati con lacrime artificiali applicate regolarmente durante il giorno o con gel notturno applicato. Le gocce oculari che riducono l'infiammazione nelle ghiandole lacrimali, come la ciclosporina (Restasis®), possono essere utilizzate per aumentare la produzione di lacrime.
Per aumentare la salivazione, è utile l'uso di caramelle o gomme senza zucchero. Bere o semplicemente bagnare la bocca con sorsi d'acqua durante il giorno è anche importante per mantenerlo ben idratato. Alcuni pazienti traggono beneficio dall'uso di farmaci che stimolano il flusso della saliva, come la pilocarpina (Salagen®) o la cevimulina (Evoxac®).
Poiché le cavità sono molto comuni, bisogna lavarsi i denti dopo ogni pasto. Esistono già sul mercato dentifrici destinati a pazienti con secchezza delle fauci. Una visita dal dentista dovrebbe essere fatta 2 volte l'anno.
L'idrossiclorochina è un farmaco ampiamente usato nel lupus e nell'artrite reumatoide e può essere utile in alcuni pazienti con sindrome di Sjögren e lesioni articolari, muscolari e / o dermatologiche. Nei pazienti con malattia sistemica, che coinvolgono diversi organi, può essere necessario l'uso di farmaci immunosoppressivi quali corticosteroidi (leggi: effetti collaterali di PREDNISONE AND CORTICOIDS), azatioprina, metotrexato, rituximab e ciclofosfamide.
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