LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - Sintomi e trattamento
Il lupus può essere il più caratteristico delle malattie autoimmuni. È una malattia molto ricca di riscontri clinici e ancora poco conosciuta. Il lupus può attaccare la pelle, i reni, le articolazioni, i polmoni, il cuore, i vasi sanguigni, i globuli rossi, il sistema nervoso, il tratto gastrointestinale tra altri organi e tessuti.
Per una migliore comprensione del testo, suggeriamo anche di leggere il testo sulle malattie autoimmuni, a cui si può accedere attraverso il seguente link: AUTOIMUNE MALATTIA - Cause e sintomi.
Cos'è il lupus?
La malattia del lupus è caratterizzata dalla produzione di vari autoanticorpi, cioè anticorpi che attaccano il corpo stesso. Tra gli autoanticorpi comuni del lupus ce n'è uno contro il nucleo delle cellule e un altro contro il DNA del paziente stesso. Proprio lì puoi immaginare il danno che la malattia può causare, poiché crea anticorpi contro le strutture essenziali per la nostra vita.
Non è noto il motivo per cui il corpo inizia a produrre questi anticorpi. Esiste probabilmente un'associazione di fattori genetici perché la malattia è più comune quando vi è una storia familiare positiva e fattori ambientali non ancora identificati. La malattia è nove volte più comune nelle donne rispetto agli uomini e si verifica in tutte le età, essendo più prevalente tra 20 e 40 anni.
Il lupus è una malattia difficile da trattare e nei casi gravi richiede pesanti farmaci immunosoppressivi. Mentre è una sfida trattarla, è una patologia che mostra quanto la medicina sia avanzata negli ultimi decenni. Negli anni '50, oltre il 60% dei pazienti morì prima di aver completato cinque anni di malattia. Oggi l'80% sopravvive per almeno venti anni.
I sintomi del lupus eritematoso sistemico.
La seguente illustrazione riassume le principali malattie e sintomi del lupus. Il paziente con lupus non avrà necessariamente tutti questi sintomi. Ci sono casi di lupus con pochi sintomi e ci sono casi con molti sintomi, così come ci sono casi gravi e casi più lievi.
a) Sintomi articolari di lupus
L'interessamento articolare si verifica fino al 95% dei pazienti con lupus. Le due manifestazioni principali sono l'artrite (infiammazione dell'articolazione) e l'artralgia (dolore articolare senza segni infiammatori). Molte volte questi sintomi arrivano anni prima della diagnosi definitiva del lupus.
L'artrite e l'artralgia del lupus hanno alcune caratteristiche che li differenziano dalle altre malattie che colpiscono anche le articolazioni:
- Sono migratori, cioè il dolore cambia di articolazioni in una questione di 24-48 ore. Un giorno si fanno male le ginocchia, nell'altro il pugno, in un terzo la spalla, poi di nuovo al ginocchio, ecc.
- L'involucro è simmetrico, cioè quando un ginocchio fa male, l'altro ginocchio.
- Si presenta solitamente come poliartrite o poliartralgia, il che significa che diverse articolazioni fanno male allo stesso tempo. Il coinvolgimento di una singola articolazione è a favore di altre diagnosi, come la gotta (leggi: DROP SYMPTOMS AND SEVERE ACID) o l'artrite settica.
- In generale, l'articolazione fa molto più male di quello che sembra suggerire al candidato.
Le articolazioni più comunemente colpite sono quelle delle mani e delle dita (falangi), del polso e delle ginocchia.
b) Sintomi dermatologici del lupus
Un altro organo più frequentemente colpito è la pelle. Fino all'80% dei pazienti con lupus presenta qualche tipo di coinvolgimento cutaneo, specialmente nelle aree esposte al sole.
Le lesioni tipiche comprendono eruzione cutanea malare o eruzione di una farfalla. È un'area rossastra che copre le guance e il naso come si può vedere nella foto all'inizio dell'articolo.
L'eruzione cutanea malarica compare in almeno il 50% dei pazienti, di solito dura alcuni giorni e ricorre ogni volta che c'è un'esposizione al sole. L'esposizione prolungata a luci fluorescenti può anche causare lesioni cutanee del lupus.
Un'altra lesione dermatologica comune è il lupus discoidale, caratterizzato da placche arrotondate e rossastre, più comuni su viso, collo e cuoio capelluto.
Il lupus discoidico può far parte dell'immagine del lupus sistemico o essere l'unica manifestazione della malattia. In quest'ultimo caso, la prognosi è migliore, poiché non vi è alcun coinvolgimento di altri organi.
I pazienti con lupus discoidale isolato presentano una probabilità del 10% di progredire verso il lupus eritematoso sistemico. Più numerose sono le lesioni discoidali, maggiore è il rischio di progressione verso altri organi.
Altre lesioni dermatologiche comuni sono la caduta dei capelli, che può interessare non solo il cuoio capelluto, ma anche le sopracciglia, le ciglia e la barba.
Le ulcere orali simili alle afte sono comuni, ma con la differenza che di solito sono indolori (leggi: CAUSE E TRATTAMENTO DELL'AFTA).
Il fenomeno Raynaud è un cambiamento nella colorazione degli arti causata dallo spasmo dei vasi sanguigni. Lo spasmo delle arterie causa un'improvvisa mancanza di sangue che lascia una mano pallida. Se lo spasmo persiste, la mancanza di sangue fa sì che la mano pallida inizi a diventare viola. Questa ischemia può causare molto dolore. Quando lo spasmo scompare, il rapido ritorno del sangue lascia la pelle calda e ben rossiccia.
Il fenomeno Raynaud non è unico per il lupus e può verificarsi anche in persone senza malattia diagnosticata. Freddo, sigarette e caffeina possono essere i fattori scatenanti di questo sintomo.
c) Coinvolgimento renale nel lupus
Fino al 75% dei pazienti affetti da lupus svilupperà alcuni danni ai reni durante il corso della loro malattia.
Il risultato più comune è la perdita di proteine nelle urine, chiamata proteinuria (leggi: PROTEINURIA, URINA DI SCHIUMA E SINDROME DI NEFROME).
Altre scoperte importanti sono:
- Ematuria (sangue nelle urine), che può essere macroscopico o microscopico (leggi: EMATURIA - URINA CON SANGUE).
- Elevata creatinina ematica (leggi: SAPETE COSA CREATININA?) Che indica insufficienza renale (leggi: INSUFFICIENZA RENALE CRONICA).
- Ipertensione (leggi: SINTOMI E TRATTAMENTO DELL'IPERTENSIONE).
La compromissione renale più comune è la glomerulonefrite (danno ai glomeruli renali) provocata da autoanticorpi (leggi: CHE COS'È UN GLOMERULONEFRITE?). Ci sono fondamentalmente cinque tipi di lupus glomerulonefrite, insieme al termine lupus nefrite. Sono:
Nefrite di classe I lupus - glomerulonefrite mesangiale minima.
Nefrite lupica di classe II - glomerulonefrite proliferativa mesangiale.
Nefrite di lupus di classe III - glomerulonefrite proliferativa focale.
Nefrite da lupus di classe IV - glomerulonefrite proliferativa diffusa.
Nefrite di classe V lupus - glomerulonefrite membranosa.
Le classi III, IV e V sono le più gravi, con diffusa glomerulonefrite proliferativa (classe IV) che presenta la prognosi peggiore. La glomerulonefrite mesangiale minima (classe I) è la più lieve.
La nefrite da lupus è classificata in classi perché ognuna di queste lesioni presenta prognosi e trattamenti diversi. Pertanto, l'identificazione di quale tipo di lupus nefrite il paziente ha è di grande importanza.
Solo con i dati clinici non è possibile stabilire quale tipo di nefrite lupica ci stia occupando, poiché la proteinuria, l'ematuria e l'insufficienza renale sono risultati comuni nella nefrite di tipo II, III, IV e V. Pertanto, ogni paziente con lupus che manifesta segni di La malattia renale deve essere sottoposta a biopsia renale (leggi: CONOSCENZA DELLA BIOPSIA RENALE) per identificare quale tipo di lesione nel glomerulo provoca gli autoanticorpi.
È perfettamente possibile per un paziente presentare contemporaneamente più di una classe di nefrite lupica allo stesso tempo.
Le classi I e II di solito non richiedono un trattamento specifico, ma le classi III, IV e V che presentano una prognosi peggiore e un rischio maggiore di insufficienza renale allo stadio terminale vengono solitamente trattate con farmaci immunosoppressivi pesanti. I più comuni sono corticosteroidi (cortisone), ciclofosfamide, ciclosporina, micofenolato mofetile e azatioprina.
I pazienti che non sono trattati o che non rispondono bene ai farmaci inevitabilmente finiscono per aver bisogno di emodialisi (leggi: COS'E 'L'emodialisi? COME FUNZIONA?).
d) I cambiamenti del sangue nel lupus
Gli autoanticorpi possono anche attaccare le cellule del sangue prodotte dal midollo osseo. Il cambiamento più comune è l'anemia, che si verifica non solo dalla distruzione dei globuli rossi, ma anche dall'inibizione della produzione nel midollo osseo (leggi: SINTOMI DELL'ANEMIA).
Un altro cambiamento ematologico comune è la diminuzione dei globuli bianchi (leucociti), chiamata leucopenia. Il meccanismo è lo stesso dell'anemia, della distruzione e dell'inibizione della sua produzione. Seguendo lo stesso ragionamento possiamo anche trovare la riduzione del numero di piastrine, chiamate trombocitopenia.
Quando abbiamo la caduta delle tre linee di sangue allo stesso tempo (globuli rossi, leucociti e piastrine) chiamiamo pancitopenia.
Ognuna di queste modifiche può essere fatale, a causa di gravi anemia, infezioni dovute al basso numero di globuli bianchi o sanguinamento spontaneo dovuto al collasso piastrinico.
L'aumento dei linfonodi e della milza sono anch'essi un reperto comune nel lupus e possono essere confusi con il linfoma (leggi: CHE COS'È UNA LINFOMA?).
Un altro problema comune nel lupus è l'insorgenza di trombosi. La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una malattia che si verifica frequentemente nei pazienti con lupus ed è associata alla formazione di trombi multipli, sia nelle arterie che nelle vene e può portare a ictus, infarto renale, ischemia degli arti, trombosi venosa delle gambe e embolia polmonare (leggi: EMBOLISMO POLMONARE).
e) Coinvolgimento dei vasi sanguigni nel lupus
Oltre alle trombosi che si verificano con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, gli autoanticorpi lupus possono attaccare direttamente i vasi sanguigni, causando ciò che noi chiamiamo vasculite. La vasculite può colpire qualsiasi vaso del corpo, che può danneggiare la pelle, gli occhi, il cervello, i reni ...
Per saperne di più sulla vasculite, leggi: CONOSCETE CHE COSA E 'VASCOLITE
f) Sintomi del sistema nervoso nel lupus
Lupus può verificarsi con sindromi neurologiche e psichiatriche.
Lesioni neurologiche si verificano a causa di trombosi e vasculite, che alla fine portano a ictus (leggi: COMPRENDERE L'AVC - INCIDENTE CEREBRALE VASCOLARE).
Disturbi psichiatrici possono anche verificarsi a causa del lupus. Le più comuni sono le psicosi, in cui il paziente inizia ad avere pensieri bizzarri e allucinazioni, e la demenza, con perdita progressiva di memoria e la capacità di eseguire compiti semplici.
g) Altri organi affetti da lupus
Praticamente qualsiasi organo nel corpo può essere influenzato dagli anticorpi del lupus. Effusione pericardica e versamento pleurico (acqua nella pleura e pericardio) (leggi: PLEURAL SPILL - trattamento, sintomi e cause) sono risultati comuni. Possono anche verificarsi sistema gastrointestinale, polmone, infarto miocardico, lesioni valvolari cardiache e pancreatite (leggi: PANCREATITE CRONICA E PANCREATITE ACUTA).
Altri risultati molto prevalenti nel lupus sono affaticamento (affaticamento), perdita di peso involontaria e febbre costante bassa.
Diagnosi di lupus
La diagnosi di lupus viene effettuata attraverso i riscontri clinici e il dosaggio degli anticorpi nel sangue. Il principale è FAN (ANA in Portogallo) (leggi: QUAL È IL FAN (FATTORE ANTINUCLEARE)?), L'anticorpo contro le proteine dal nucleo delle cellule.
La FAN è quasi sempre presente nei casi di lupus, ma può verificarsi anche in altre malattie autoimmuni come l'ipotiroidismo di Hashimoto, l'artrite reumatoide, lo scleroderma, ecc.
L'ANF, tuttavia, alla fine può essere positivo nelle persone normali. Pertanto, la loro presenza non conferma necessariamente la malattia, ma la loro assenza rimuove la diagnosi di lupus di quasi il 100%. I casi di lupus discoidale isolato, senza coinvolgimento sistemico, sono l'eccezione e potrebbero non avere l'anticorpo FAN positivo.
La presenza di altri due anticorpi è molto associata al lupus: Anti-Sm e anti-DNA (ds). La presenza di sintomi tipici, ANF positiva e uno di questi due anticorpi chiudono la diagnosi di lupus.
Trattamento del lupus
Il trattamento viene solitamente effettuato con corticosteroidi (leggi: INDICAZIONI ED EFFETTI DI PREDNISONE E CORTICOIDI), clorochina e antinfiammatori. I casi più gravi richiedono farmaci più pesanti come la ciclofosfamide, il micofenolato mofetile, l'azatioprina e il corticoide stesso a dosi molto elevate.
Nel 2011 è stato approvato un altro farmaco per il lupus, chiamato Belimumab (Benysta®). Questo farmaco è un anticorpo sintetico contro i nostri linfociti B, le cellule di difesa che producono gli autoanticorpi del lupus. Belimumab deve essere usato in associazione con i farmaci attuali e sembra ridurre l'attività della malattia e i tassi di recidiva. Tuttavia, è importante notare che gli studi con questo farmaco non includevano pazienti che avevano precedentemente usato la ciclofosfamide precedentemente o che avevano un danno renale o neurologico dovuto al lupus. Ciò significa che il farmaco è stato testato solo in pazienti con casi più lievi della malattia. Un altro fatto è che nei due studi condotti, il farmaco ha avuto un'efficacia molto più bassa nei pazienti afro-discendenti, e sembra non essere una buona opzione per questo gruppo etnico.
In casi molto gravi, con vasculite diffusa, emorragia polmonare, lesioni neurologiche, ecc., Può essere necessario un trattamento con plasmaferesi (vedere: COMPRENDERE QUALE PLASMAFERESE è) al fine di ridurre il numero di autoanticorpi circolanti.
I pazienti con lupus possono alternare fasi di convulsioni e fasi di remissione. Alcuni pazienti possono rimanere anni senza sintomi della malattia. Alcuni fattori favoriscono la riattivazione della malattia nei pazienti in remissione.
- Esposizione al sole.
- Stress fisico o mentale.
- Gravidanza.
- Infezioni
- Sigaretta
- Interruzione del trattamento.
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