GRANULOMATOSI DELLO WEGENER - Granulomatosi con poliangiite
La granulomatosi di Wegener, detta anche granulomatosi con poliangioite, è una vasculite di origine autoimmune, cioè una malattia che si manifesta con un'infiammazione diffusa dei vasi sanguigni del corpo, causata dalla produzione inappropriata di autoanticorpi e, in alla fine porta a una restrizione del flusso sanguigno negli organi colpiti.
Se non hai familiarità con i concetti di malattia autoimmune e vasculite, ti suggeriamo anche di leggere i testi:
- MALATTIA AUTOIMUNALE.
- CHE COSA È UN VASCOLITE.
Qual è la granulomatosi di Wegener?
La granulomatosi di Wegener è una malattia rara, che colpisce 1 persona su 30.000, che colpisce l'intero corpo, ma attacca principalmente i vasi sanguigni dei reni, dei polmoni e delle vie respiratorie. L'infiammazione causata dalla malattia produce un tipo di tessuto infiammatorio chiamato granuloma, una specie di tumore microscopico sotto forma di granuli. Da qui il nome granulomatosi di Wegener. I granulomi distruggono i vasi, prevengono l'afflusso di sangue agli organi e causano la necrosi dei tessuti colpiti.
La granulomatosi di Wegener è una malattia autoimmune, cioè l'infiammazione dei vasi è causata da un disturbo nel nostro sistema immunitario che finisce per attaccare i nostri vasi in modo inappropriato. La ragione per cui questa deregolamentazione del sistema immunitario si verifica, facendo sì che il nostro corpo inizi a autodistruggersi, è ancora sconosciuta.
Sintomi della granulomatosi di Wegener
La granulomatosi di Wegener può verificarsi a qualsiasi età, ma colpisce soprattutto le persone tra i 30 ei 50 anni. È più comune nei bianchi che nei neri e si manifesta più negli uomini che nelle donne.
Wegener è una malattia molto grave, che se non trattata ha un tasso di mortalità molto alto. Prima dell'avvento di trattamenti più moderni con immunosoppressori, la sopravvivenza mediana era di soli 5 mesi e il 90% dei pazienti moriva con meno di 1 anno di diagnosi.
Il quadro clinico varia notevolmente da paziente a paziente. Alcuni hanno una malattia limitata a un singolo organo, mentre altri possono avere una condizione multi-sistemica molto drammatica.
La granulomatosi di Wegener inizia di solito indolentemente, con sintomi lievi e aspecifici come stanchezza, perdita di appetito, febbre bassa e sgomento. I primi sintomi specifici di solito si verificano nelle vie respiratorie superiori con rinite e sinusite. L'immagine può assomigliare a quella di un'influenza, ma la durata dei sintomi è molto maggiore.
Dopo un lieve inizio, la vasculite mostra un rapido peggioramento dei sintomi. La sinusite peggiora e non risponde a nessun trattamento convenzionale. La secrezione nasale può diventare sanguinolenta e possono insorgere deformità e ulcerazioni dentro e fuori la cavità nasale.
La ferita polmonare di Wegener
Il coinvolgimento del polmone nella granulomatosi di Wegener è tipico. Fino a 1/3 dei pazienti con lesione polmonare presenta una condizione lieve. Gli altri 2/3, tuttavia, soffrono di una malattia più grave.
I principali sintomi della vasculite polmonare di Wegener sono tosse, mancanza di respiro ed espettorazione con striature di sangue (leggi: COUGH AND SCARF WITH BLOOD). Nel 5% -10% dei casi, la vasculite delle vie aeree è molto grave e porta a una grande emorragia polmonare con una massiccia espettorazione del sangue.
Nella foto a fianco è possibile vedere un polmone con ulcere necrotiche causate dalla vasculite della granulomatosi di Wegener.
Se non trattata, la lesione polmonare può essere fatale.
Il danno renale di Wegener
I reni sono altri organi spesso colpiti dalla granulomatosi di Wegener. La lesione tipica è una glomerulonefrite necrotizzante (leggi: GLOMERULONEFRITE - Che cos'è, che cosa causa, sintomi e trattamento).
Il quadro clinico della glomerulonefrite di Wegener è caratterizzato da insufficienza renale acuta, manifestata da un aumento rapido e improvviso della creatinina associata a ipertensione arteriosa ed ematuria (sangue nelle urine).
La vasculite renale porta alla distruzione del tessuto funzionante dei reni e, se non viene trattata in tempo, rende il paziente dipendente dall'emodialisi (leggi: CHE COSA È L'emodialisi?).
Il coinvolgimento simultaneo di reni e polmoni, chiamato sindrome del rene polmonare, non è raro. Ogni volta che un paziente si presenta con espettorazione insanguinata associata ad ematuria o improvviso aumento di creatinina, la granulomatosi di Wegener è una delle principali diagnosi differenziali.
Altre lesioni della granulomatosi di Wegener
Oltre ai sintomi respiratori e renali, la granulomatosi di Wegener può ancora interessare diversi altri organi:
- La vasculite della pelle può manifestarsi come vesciche, eruzioni cutanee, ulcere e sanguinamento.
- Artrite.
- Lesioni neurologiche del sistema nervoso centrale e dei nervi periferici.
- Anche il coinvolgimento delle orecchie è comune e può portare a otite e perdita dell'udito.
- Gli occhi possono anche essere colpiti, causando congiuntivite, danno ai nervi oculari, occlusione dell'arteria retinica e altre lesioni.
In effetti, qualsiasi organo o sistema può essere influenzato dalla vasculite. Ciò che è stato descritto sopra sono le manifestazioni più comuni.
Diagnosi della granulomatosi di Wegener
Attraverso gli esami del sangue è possibile rilevare un tipico autoanticorpo di Wegener, chiamato anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo, o semplicemente ANCA . La presenza di questo autoanticorpo è importante per la diagnosi poiché è presente in oltre il 90% dei casi, ma da sola non è sufficiente.
Per chiudere la diagnosi di Wegener, è necessaria una biopsia, la rimozione di un pezzo di tessuto interessato per la valutazione microscopica. Le biopsie nasofaringee o cutanee sono più facili da eseguire, ma non è sempre visibile la lesione per ottenere campioni. Spesso è necessario utilizzare una procedura più invasiva per eseguire biopsie ai polmoni o ai reni (leggi: BIOPSIA RENALE).
Trattamento della granulomatosi di Wegener
Trattandosi di una malattia di origine immunitaria e potenzialmente molto grave, il trattamento viene effettuato sulla base di potenti immunosoppressori. Non esiste una cura per Wegener, tuttavia, la storia naturale della malattia è cambiata molto negli ultimi 20-30 anni.
I principali farmaci utilizzati sono corticosteroidi ad alte dosi (vedi: PREDNISONE E CORTICOIDI - Indicazioni ed effetti collaterali) e ciclofosfamide. Altri farmaci che possono essere utilizzati sono l'azatioprina, la leflunomide, il metotrexato o il rituximab.
L'uso dell'antibiotico Bactrim, per ragioni non ancora ben comprese, sembra anche aiutare nel controllo della malattia, oltre a prevenire infezioni opportunistiche da immunosoppressione.
Nei casi gravi con rapida perdita della funzione renale e emorragia polmonare, la plasmaferesi è indicata per la rimozione immediata di autoanticorpi circolanti in eccesso (vedi: PLASMAFERESE - Che cosa è usato e come funziona).
Con gli attuali farmaci immunosoppressori, circa il 75% dei pazienti può ottenere la completa remissione della malattia. Di questi, il 30% presenta recidive nel tempo, richiedendo un ritorno dell'immunosoppressione. Se oltre il 90% dei pazienti è deceduto nel primo anno, la mortalità a 5 anni è inferiore al 20%.
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