Qual è il lupus eritematoso sistemico (LES)
lupus eritematoso sistemico (SLE) chiamato anche lupus eritematoso sistemico (SLE) è una malattia reumatica (una malattia che colpisce la pelle e il tessuto connettivo), considerato il modello di malattie autoimmuni .
come una malattia autoimmune, presentano il più caratteristico è la presenza di autoanticorpi . Vale a dire, gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario dell'individuo che "attaccano" le cellule del corpo.
Nel caso del lupus, il risultato finale dell'azione di questi autoanticorpi è la comparsa di lesioni in molti organi e tessuti . Ecco perché è considerata una "malattia sistemica" o "no organismo specifico".
Si tratta di una malattia cronica che si verifica con periodi di remissione ed esacerbazione dei sintomi.
prevalenza
il lupus eritematoso sistemico colpisce più le femmine (1/10) e la razza nera (1/3). Allo stesso modo, il rischio è più elevato in parentela diretta malati nel resto della popolazione.
Fino al 65% dei casi, La malattia inizia tra il 20 e 40 .
eziologia
la causa esatta della malattia non è nota, anche se è innegabile che l'eziologia è multifattoriale .
Una serie di fattori genetici, ormonali e ambientali agirebbe su un sistema immunitario geneticamente predisposti , che concludersi con le manifestazioni cliniche tipiche della malattia.
che cosa è un sistema immunitario "geneticamente predisposti"?
il il sistema immunitario di una persona non attiva una risposta anomala, come al solito, ma è necessario che ci sia una predisposizione.
Questa predisposizione è dovuto alla presenza di geni di suscettibilità (geni indirettamente correlati alla malattia che rendono il possessore susce ptible soffrire della malattia) e l'assenza di una serie di geni protettivi .
La somma di questi due fattori conduce ad una modifica della risposta immunitaria a fattori esterni e interni . Quando questa risposta è eccessiva o dura troppo a lungo, appare autoimmunità
fattori che contribuiscono
I fattori genetici
lupus eritematoso sistemico o SLE è strettamente legata con HLA -. DR3 e HLA - DR2 e alcuni geni che codificano i componenti del sistema del complemento (rapporto con deficit C2 e C4).
HLA (antigene leucocitario umano in inglese) sono molecole presenti in tutte le cellule del corpo umano, permettendo al sistema immunitario di distinguere ciò che appartiene al corpo (e non attaccare) ciò è esterno (e attacco).
il sistema del complemento è formato da una serie di molecole il cui scopo è quello di eliminare qualsiasi non riconosciuto come proprio elemento.
fattori ormonali
la maggiore prevalenza di LES o sistemica in donne in età fertile rispetto agli uomini portati a credere che esistere e relazione tra ormoni sessuali e malattie.
Di conseguenza, ormoni (estrogeni, progesterone, prolattina, testosterone ...) ed esogena (trattamenti alternativi o contraccettivi) sembrano giocare un ruolo importante nella malattia, anche se 'non c'è ancora consenso sull'importanza della loro influenza.
fattori ambientali
fattori ambientali sembrano scatenare o intensificare o il lupus eritematoso sistemico.
- radiazione ultravioletta Collegato a fotosensibilità (esagerata risposta alla luce del sole) dell'immagine e la comparsa di nuove eruzioni cutanee dopo l'esposizione al sole.
- Le infezioni da alcuni virus , come il virus di Epstein Barr o alcuni retrovirus.
- indotta da farmaci, in cui il quadro clinico può essere dovuta all'azione dei farmaci sul sistema immunitario , come procainamide (antiaritmici) e idralazina (antipertensivo).
Patogeno
Il risultato finale è la formazione di immunocomplessi e la loro deposizione in diversi tessuti. (Un complesso immunitario è il risultato dell'unione anti-antigene-anticorpo).
Questo deposito è uno dei principali meccanismi con cui avviene la lesione dei tessuti , ed i processi di accensione e apoptosi (morte cellulare programmata) derivanti dalla risposta immunitaria anomala
Clinica
sintomi generali (95%). stanchezza, mancanza di appetito, perdita di peso, malessere dolore. articolazioni è quasi costante
Eventi muscolo-scheletrico (95%). è in gran parte dolori muscolari e articolari . Questi sono i sintomi più comuni
Lesioni cutanee (80% dei casi): più della metà dei pazienti con lupus ha fotosensibilità. La lesione cutanea può avvenire in tre modi:
- lupus cutaneo acuto (50%) : una delle lesioni più caratteristici della malattia apparire, a eritema facciale (arrossamento della pelle faccia) a forma di ali di farfalla . non lascia cicatrici e il suo aspetto è legato al sole e nuove crisi . A volte può essere un'eruzione cutanea rossa che interessa altre aree (collo, spalle, braccia ...)
- subacuto cutaneo (10%). Le lesioni come vescicole simmetriche appaiono sul collo e spalle con esposizione al sole. Si lascia nessuna cicatrice, anche se ci possono essere zone dove le alterazioni della pigmentazione cutanea.
- lupus cutaneo cronico (30%) .
Quasi la metà del paziente arte ha lesioni della mucosa orale e nasale sotto forma di ulcere della bocca
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alterazioni ematologiche (80%) Il più comune è la comparsa di anemia cronica
Manifestazioni neurologiche . Come mal di testa, depressione , ansia, convulsioni ...
Disturbi polmonari e pleurici : in metà dei pazienti. Il più comune è la pleurite e la più grave massiccia emorragia alveolare (per fortuna, è molto raro)
Eventi cardiaci . Il più comune è la pericardite
nefrite lupica .. Questo riguarda la metà dei pazienti ed è un segno di cattiva prognosi.
Molti altri eventi possono verificarsi a seconda dell'organo colpito, come aborti, cheratocongiuntivite ...
Lupus Diagnosi
Il l'alterazione più caratteristica del lupus è la comparsa di autoanticorpi ANA (autoanticorpi antinucleo) presente in 80 al 90% dei pazienti.
- l'ANA non è specifico per lupus perché appaiono anche in altre malattie autoimmuni
- ANA potrebbe non essere presente anche se il paziente ha il lupus. Il paziente-es-es raggiunto ANA negativo (dal 10 al 20%) hanno un rischio clinico più elevato e può avere il fenomeno di Raynaud.
- All'interno del ANA, la più specifica per il lupus sono auto -definito Anti DNA DS.
il trattamento del lupus eritematoso sistemico (LES) è sintomatica e deve essere adattata alla situazione clinica di ciascun paziente, e.
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