MYELOMA MULTIPLO: sintomi e trattamento
Mieloma multiplo, leucemia, linfoma e sindrome mielodisplastica sono le principali cause di cancro che colpiscono le cellule del sangue, comunemente definite globuli bianchi (leggi: CANCRO - SINTOMI E DEFINIZIONI).
In questo articolo parleremo esclusivamente di mieloma multiplo. Se stai cercando informazioni su altri tipi di tumori del sangue, visita i seguenti articoli:
- CHE COS'È UNA LINFOMA?
- LEUCEMIA - sintomi e trattamento.
- SINDROME DI MYELODISPLASICA - Mielodisplasia (SMD).
Il mieloma multiplo rappresenta l'1% di tutti i tumori e il 10% dei tumori del sangue. La sua incidenza nella popolazione generale è di circa 5 casi ogni 100.000 abitanti. Il mieloma è una malattia tipica degli anziani, solo il 2% dei casi si verifica prima dei 40 anni e meno del 10% prima dei 50 anni. Il mieloma è due volte più comune nei neri come nei bianchi.
Cos'è il mieloma multiplo?
Leggi i paragrafi successivi con calma perché la tua comprensione è essenziale per comprendere i sintomi e i cambiamenti di laboratorio della malattia.
Il mieloma multiplo è il cancro di una cellula chiamata plasmocita, che è la cellula responsabile della produzione di anticorpi, chiamati anche immunoglobuline o gammaglobuline.
Seguendo gli stessi meccanismi di qualsiasi cancro, nel mieloma, le mutazioni genetiche causano la perdita di controllo della produzione di plasmacellule, che si moltiplica indefinitamente. Il risultato è un accumulo di plasmacellule maligne nel midollo osseo, l'organo responsabile della produzione di tutte le cellule del sangue e una conseguente produzione eccessiva di anticorpi.
Esistono 5 tipi di anticorpi:
- IgG - Immunoglobulina o gammaglobulina G.
- IgA - Immunoglobulina o gamma globulina A.
- IgM - Immunoglobulina o gammaglobulina M.
- IgD - Immunoglobulin o D gammaglobulin.
- IgE - Immunoglobulin o gamma globulin E.
A seconda del tipo di plasmocita che subisce la mutazione maligna, avremo una sovrapproduzione del clone di uno di questi tipi di immunoglobulina (anticorpo). Ad esempio, nel cosiddetto mieloma IgG, abbiamo la proliferazione di plasmociti di produzione di anticorpi IgG, che porta alla sovrapproduzione di cloni di immunoglobuline G.
Il tipo più comune di mieloma multiplo è il secretore di IgG seguito, in ordine discendente, da mieloma che produce IgA e IgM. I mielomi che secernono IgD o IgE sono rari.
Il mieloma secernente le IgM si chiama macroglobulinemia di Waldenström e presenta alcuni aspetti clinici diversi del mieloma multiplo. Parleremo specificamente della Macroglobulinemia di Waldenström in un articolo a parte che verrà scritto brevemente.
Questi cloni di anticorpi prodotti nel mieloma multiplo sono chiamati paraproteine o proteine M. Attraverso gli esami del sangue queste paraproteine possono essere rilevate (spiego in seguito come viene fatta la diagnosi). L'esistenza di proteine M, cioè cloni di anticorpi, è chiamata gammopatia monoclonale.
Pertanto, ogni volta che rileviamo un elevato numero di anticorpi nel sangue, tutti loro sono esattamente gli stessi, cioè i cloni, siamo di fronte a una gammopatia monoclonale.
È importante capire la differenza tra gli anticorpi monoclonali e policlonali. In caso di infezioni o processi allergici possiamo anche avere anticorpi sollevati, ma questi non sono tutti un singolo clone perché sono prodotti da diverse plasmacellule. In questo caso abbiamo una gammopatia policlonale, che è una normale risposta dell'organismo ai processi infettivi.
I sintomi del mieloma multiplo
Il midollo osseo, responsabile della produzione di cellule del sangue, si trova all'interno delle ossa. Poiché una delle caratteristiche del mieloma multiplo è la proliferazione incontrollata delle plasmacellule all'interno del midollo spinale, una delle principali manifestazioni cliniche del mieloma è il danno alle ossa.
Il mieloma multiplo di solito colpisce diverse ossa del nostro scheletro, specialmente quelle che contengono midollo osseo. Gli esempi principali sono:
- Colonna vertebrale.
- Teschio.
- Hip.
- costole
- Femore (femore).
- Omero (osso del braccio).
Le lesioni ossee causate dal mieloma possono presentarsi come fratture, che spesso insorgono spontaneamente o dopo un trauma minimo. Sono anche comuni immagini simili all'osteoporosi o erosioni focali simili alle metastasi da altri tumori ossei noti come lesioni litiche (vedi: OSTEOPOROSI, cause e trattamento).
Pertanto, poiché la lesione ossea è molto comune, il principale sintomo del mieloma è solitamente il dolore osseo. Quando l'osso interessato è una o più vertebre della colonna vertebrale, possono esserci collasso della vertebra e compressione del midollo nervoso (da non confondere con il midollo osseo). Di conseguenza, oltre al dolore lombare, il paziente può anche presentare debolezza e perdita di sensibilità negli arti inferiori.
La distruzione delle ossa provoca un aumento del rilascio di calcio nel sangue che ne causa l'aumento. L'alto calcio nel sangue è chiamato ipercalcemia. Livelli di calcio nel sangue superiori a 15 mg / dl sono pericolosi per la vita e possono manifestarsi con sintomi quali: vomito, eccesso di urina (leggi: URINE EXCESSIVE), alterazioni neurologiche, letargia e coma.
Il coinvolgimento renale, che causa insufficienza renale (leggi: ACUTA RINALE GUASTO e CRONICA RENALE GUASTO), è una delle principali manifestazioni del mieloma multiplo. Il danno renale si verifica principalmente a causa di tubuli renali compromessi da immunoglobuline, da ipercalcemia o da invasione dei reni da plasmacellule maligne.
Un'altra complicanza comune del mieloma multiplo è l'anemia. Con il midollo osseo completamente invaso dalle cellule plasmatiche, vi è una progressiva riduzione della produzione di altre linee di cellule del sangue, come i globuli rossi, che causano l'anemia (leggi: SINTOMI DELL'ANEMIA). Seguendo lo stesso ragionamento, possiamo anche ridurre le concentrazioni di piastrine e leucociti (globuli bianchi).
Sebbene esista un alto numero di anticorpi circolanti, nella gammopatia monoclonale sono inefficaci contro le infezioni. L'organismo perde la capacità di creare anticorpi specifici contro ogni invasore e mantiene la produzione di un solo clone di immunoglobuline. Pertanto, nonostante abbia anticorpi in eccesso, il paziente con mieloma multiplo è un individuo più suscettibile alle infezioni.
In sintesi, l'immagine tipica del mieloma è quella di un paziente di età superiore a 65 anni, con dolore osseo, solitamente lombare, associato a un'anemia senza causa apparente, e può o non può avere cambiamenti nel funzionamento dei reni.
Diagnosi di mieloma multiplo
Attraverso analisi specifiche del sangue e delle urine è possibile identificare la presenza di cloni anticorpali. Questa ricerca è fatta da un test chiamato elettroforesi delle proteine con immunofissazione.
Alcuni marcatori di sangue tendono anche ad essere elevati nel mieloma multiplo, come HSV, LDH e Beta 2-microglobulina (vedi: ESAMEZIONI SANGUE | VHS, PCR, LDH, Ferritina e CK). È importante sottolineare che questi esami del sangue non sono specifici e possono essere modificati in molte altre malattie oltre al mieloma.
Le radiografie dell'anca, della colonna vertebrale, del cranio e del torace sono in grado di rilevare le lesioni ossee del mieloma e di solito fanno parte del processo diagnostico. Anche il dosaggio della creatinina ematica è utile poiché aiuta a identificare il danno renale (leggi: ESAME DI CREATININA E UREIA).
Biopsia del midollo osseo
Se i suddetti test suggeriscono l'esistenza di mieloma, il paziente deve essere indirizzato a un ematologo per la biopsia del midollo osseo, che è il test che fornisce la diagnosi definitiva di mieloma. Se nella biopsia viene mostrato che oltre il 10% delle cellule del midollo è composto da plasmacellule, viene confermata la diagnosi di mieloma multiplo.
Trattamento del mieloma multiplo
Non esiste una cura per il mieloma multiplo. Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi, migliorare la qualità della vita e aumentare il tempo di sopravvivenza.
Le opzioni di trattamento più comunemente utilizzate sono:
- Chemioterapia, di solito con un farmaco chiamato Melphalan.
- Corticosteroidi, come il desametasone (vedi: INDICAZIONI ED EFFETTI DI PREDNISONE E CORTICOIDI).
- Talidomide o Lenalidomina.
- Trapianto di midollo osseo.
La sopravvivenza del paziente con mieloma è, in media, 5 anni per i casi inizialmente rilevati, e 2 anni per i casi più avanzati.
In alcuni casi, la produzione di immunoglobuline è così intensa da lasciare il sangue denso, ed è necessario eseguire sedute di plasmaferesi, che è una procedura che riduce la concentrazione di cellule nel plasma (leggi: COMPRENDE QUANTO PLASMAFERESE).
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