Sindrome di Stevens-Johnson e Necrolisi epidermica tossica

La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica (nota anche come sindrome di Lyell) sono due malattie simili che si verificano a causa di una grave reazione immunitaria, di solito dopo l'uso di alcuni farmaci. Entrambi sono una specie di grave reazione allergica.

In questo testo affronteremo i seguenti punti sulla sindrome di Stevens-Johnson e sulla necrolisi epidermica tossica:

• Cosa sono la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica.
• Quali sono le differenze tra la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica?
• Quali sono le cause
• Quali sono i sintomi.
• Come è il trattamento

Cosa sono la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica

La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica sono reazioni idiosincratiche, cioè si verificano raramente, in modo acuto e imprevedibile. Non sono esattamente un effetto collaterale del farmaco perché la reazione è imprevedibile e non si verifica a causa di un problema specifico di droga, ma a causa di una caratteristica del sistema immunitario dell'individuo. La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica si verificano in circa 1 su 1 milione di persone.

Sia la sindrome di Stevens-Johnson che la necrolisi epidermica tossica sono reazioni che di solito coinvolgono la pelle e le mucose. Queste reazioni sono caratterizzate da febbre ed eruzioni cutanee che possono portare a necrosi e ad un ampio distacco dello strato più superficiale della pelle (spiegheremo i sintomi in dettaglio più avanti).

La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica sono un'emergenza medica e dovrebbero essere trattate in ambiente ospedaliero.

Differenze tra la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica

La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica si distinguono per la gravità e la percentuale della superficie corporea interessata.

La sindrome di Stevens-Johnson è la forma meno grave, con un peeling cutaneo limitato a meno del 10% della superficie corporea.

La necrolisi epidermica tossica, o sindrome di Lyell, è la forma più grave della malattia, interessando oltre il 30% della superficie corporea. Più lungo è il coinvolgimento della pelle, maggiore è il rischio di complicazioni e morte.

Le mucose sono colpite quasi al 100% in entrambi i casi, di solito in due o più siti distinti allo stesso tempo, come la mucosa degli occhi, della bocca, delle vie aeree o dei genitali.

La sindrome di Stevens-Johnson ha una mortalità di circa il 3% mentre nella necrolisi epidermica tossica la mortalità raggiunge il 30% dei casi.

Cause della sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica

Nella stragrande maggioranza dei casi, la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica sono attivate da alcuni farmaci. Nei bambini, le medicine sono anche la causa principale, ma non è raro che il trigger sia un'infezione.

Raramente entrambe le reazioni possono essere innescate dal contatto con sostanze chimiche, vaccinazione, esistenza di tumori, consumo di erbe naturali o cibo.

Più di 200 farmaci sono stati descritti come possibili fattori scatenanti per entrambe le malattie, ma la maggior parte dei casi si verifica dopo l'uso di uno dei seguenti farmaci:

• Acido valproico
• Allopurinolo.
• Amitiozona.
• Amoxicillina.
• Ampicillina.
• Barbiturici.
• Carbamazepina.
• Fenilbutazone.
• Fenobarbital.
• Idantoina.
• Lamotrigina.
• Nevirapina.
• Piroxicam.
• Sulfadiazine.
• Sulfadoxine.
• Sulfasalazina.
• Trimetoprim-sulfametossazolo (cotrimoxazolo).

Nel caso di infezioni, la polmonite causata da polmonite da Mycoplasma sembra essere una delle cause più comuni. Altre possibili infezioni per innescare una sindrome della sindrome di Stevens-Johnson o necrolisi epidermica tossica sono:

- HIV (leggi: HIV SINTOMI | AIDS).
- Influenza (leggi: FLU - Sintomi, trattamenti e vaccino).
- Herpes simplex (leggi: HERPES LABIAL | Trasmissione e trattamento).
- Herpes zoster e varicella (leggi: CATAPORA (VARICELA) | Sintomi e trattamento).
- Difterite.
- Epatite (leggi: COS'È L'EPATITE?).

È importante sottolineare ancora una volta che entrambe le reazioni sono molto rare. Solo 1 su 1 milione di persone svilupperà una reazione di tipo Stevens-Johnson a uno di questi farmaci o infezioni.

Sintomi della sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica

Nei casi causati dai farmaci, che sono la maggioranza, i sintomi iniziano di solito tra 1 e 3 settimane dopo l'esposizione al farmaco.

L'immagine inizia con un'infezione aspecifica e può apparire come un quadro iniziale dell'influenza, con febbre, mal di gola, tosse, bruciore o prurito agli occhi. Circa 3 giorni dopo compaiono le prime lesioni sulla pelle.

Le lesioni cutanee di solito iniziano come macule eritematose (che traducono: macchie rossastre). In Stevens-Johnson le macule sono più arrotondate e la regione centrale può essere più purista. Nella necrolisi epidermica tossica i maschi sono più diffusi, atipici e con confini meno demarcati.

In entrambe le malattie, i maculi possono essere molto dolorosi. Le lesioni sono generalmente distribuite simmetricamente, iniziando sul viso e sul torace prima di diffondersi ad altre aree. Il cuoio capelluto è in genere risparmiato.

Le macule si sviluppano in vesciche. Nel giro di pochi giorni, la pelle inizia a subire necrosi, allentamento e desquamazione. Il peeling procede rapidamente per due o tre giorni e poi si stabilizza. Nella necrolisi epidermica tossica ci possono essere casi fulminanti, in cui il 100% dell'epidermide viene rimosso nel giro di poche ore.

Le mucose sono coinvolte in oltre il 90% dei casi di sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica. Tipicamente, almeno due mucose sono interessate contemporaneamente. Ulcere crostose e dolorose possono verificarsi su qualsiasi superficie della mucosa come occhi, bocca, laringe, faringe e genitali.

Nei casi più gravi, gli organi interni possono essere colpiti, come cuore, polmone, reni e fegato. Il danno agli occhi può portare alla cecità. Quando non lo fa, di solito lascia una sorta di sequel in vista.

La malattia di solito dura da due a quattro settimane. La pelle prende più o meno lo stesso tempo per ricrescere, tuttavia cicatrici, protuberanze e irregolarità possono essere permanenti. Capelli e unghie possono anche crescere irregolarmente nelle zone colpite.

Più a lungo le lesioni sulla pelle e sulla mucosa, maggiore è il rischio di morte, poiché il paziente diventa molto suscettibile alle infezioni e alla sepsi opportunistiche (leggi: CHE COS'È SEPSE | SHOCK SETTICO?), Poiché la pelle è il nostro principale protezione contro i germi ambientali.

Trattamento della sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica

Il primo passo è rimuovere l'agente causale della malattia. Qualsiasi nuovo rimedio dovrebbe essere immediatamente sospeso. Prima si interrompe il farmaco, migliore è la prognosi.

Il paziente con la sindrome di Stevens-Johnson e, principalmente, la necrolisi epidermica tossica dovrebbe essere trattato come se fosse una persona che ha sofferto di gravi e gravi ustioni. Alcuni ospedali hanno aree per il trattamento di grandi ustioni. È in questi settori che il paziente dovrebbe essere ricoverato in ospedale.

Il trattamento è di supporto, consiste nel mantenere in vita il paziente mentre la pelle non si riprende e l'ampia reazione infiammatoria non scompare. Il paziente deve essere sempre ben idratato con il siero (assenza di pelle causa grave disidratazione) e tutte le ferite della pelle e delle mucose devono essere trattate con cura, se necessario, con la rimozione chirurgica delle aree necrotiche.

L'uso di corticosteroidi è ancora controverso, ma può essere utilizzato se la reazione viene rilevata nelle fasi iniziali (vedere: effetti collaterali di PREDNISONE E CORTICOIDES).

Il farmaco che ha scatenato la sindrome di Stevens-Johnson o la necrolisi epidermica tossica non può mai essere usato in questi pazienti.

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