MALATTIA DI KAWASAKI - Cause, sintomi e trattamento

La malattia di Kawasaki (DK) è una vasculite - una malattia che deriva dall'infiammazione dei vasi sanguigni - che di solito colpisce i bambini fino a 5 anni di età e può lasciare gravi sequele cardiache se non trattata adeguatamente.

Sebbene sia una malattia potenzialmente fatale, il tasso di mortalità è attualmente molto basso (meno dello 0, 3%), poiché la somministrazione endovenosa di immunoglobulina nei primi 10 giorni di malattia è abbastanza efficace nel prevenire le complicanze.

In questo articolo tratteremo i seguenti punti sulla malattia di Kawasaki:

• Che cosa è
• Provoca.
• Sintomi.
• Diagnosi.
• Trattamento.

Qual è la malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki, inizialmente chiamata sindrome del linfonodo mucocutaneo, è stata descritta in Giappone nel 1967 dal Dr. Tomisaku Kawasaki, che ha riportato 50 casi di bambini con febbre, eruzioni cutanee, congiuntivite, linfonodi del collo ingrossati, infiammazione delle labbra e della lingua ed edema delle mani e dei piedi.

Inizialmente la malattia era considerata una condizione benigna, poiché si è risolta spontaneamente dopo circa 12 giorni, anche quando non era stato somministrato alcun trattamento. Tuttavia, quando sono stati descritti nuovi casi, è stato verificato che fino al 25% dei bambini non trattati sviluppava sequele cardiache e circa il 2% si era evoluto fino alla morte.

La malattia di Kawasaki è una vasculite che può causare danni alle vene e alle arterie di calibro medio-piccolo in qualsiasi parte del corpo, ma che colpisce maggiormente le arterie coronarie (arterie che supportano il muscolo cardiaco).

* Se vuoi maggiori spiegazioni su cosa sia una vasculite, visita il link: VASCULITE - Cause, tipi, sintomi e trattamento.

La DK è una malattia che si verifica prevalentemente nei bambini di età inferiore ai 5 anni (dall'80 al 90% dei casi). Anche se ci sono casi in tutti i paesi e in tutte le etnie, questa forma di vasculite è molto più comune nei bambini di origine asiatica, specialmente in giapponese.

Mentre nei paesi occidentali l'incidenza annuale della malattia di Kawasaki è bassa, con solo 10-20 casi segnalati su 100.000 bambini fino a 5 anni in Giappone, l'incidenza è elevata, raggiungendo 250 casi all'anno per ogni 100.000 bambini. Circa l'1% dei bambini giapponesi sviluppano la malattia di Kawasaki nei primi 5 anni di vita.

La malattia di Kawasaki negli adulti è piuttosto rara, con solo 100 casi pubblicati in tutto il mondo tra il 2010 e il 2017.

Cause della malattia di Kawasaki

L'origine della malattia di Kawasaki è ancora sconosciuta. Studi epidemiologici e immunologici suggeriscono che l'innesco per la cascata di eventi che alla fine provocano la vasculite può essere di origine infettiva. Tuttavia, la genesi della malattia non sembra essere quella semplice e fattori autoimmuni e genetici che sembrano essere necessari per la malattia.

L'ipotesi più ampiamente accettata oggi è che un agente infettivo, sia esso un virus o un batterio, possa attivare il sistema immunitario di bambini geneticamente predisposti, provocando una reazione autoimmune contro i vasi sanguigni (per capire cos'è una malattia autoimmune, leggi: MALATTIE AUTOIMUNE - Cause, sintomi e trattamento).

Molto probabilmente, questi germi che scatenano la malattia di Kawasaki causano infezioni asintomatiche o non sintomatiche prima che insorga la vasculite, motivo per cui è difficile stabilire con certezza la relazione di DK con una precedente infezione.

Alcuni importanti dati epidemiologici supportano la teoria dell'origine infettiva, tra cui:

• La malattia di Kawasaki è caratterizzata da un'eruzione febbrile con infiammazione dei linfonodi e della mucosa della bocca, manifestazioni simili a diverse malattie infettive infantili come il morbillo e la scarlattina, per esempio.
• C'è un aumento stagionale dell'incidenza di DK in inverno e in estate, che è simile a quello di diverse infezioni virali.
• La malattia di Kawasaki si verifica spesso in caso di epidemie che colpiscono una certa popolazione in un'area geografica ristretta.
• In Giappone è stato osservato che i fratelli di bambini con DK sono a più alto rischio di sviluppare la malattia, che di solito si verifica entro una settimana dopo l'insorgenza dei sintomi nel primo bambino.
• La malattia è comune nei bambini sotto i cinque anni, ma è rara nei bambini sotto i sei mesi. Questo fatto può essere spiegato dalla presenza di anticorpi materni che circolano ancora nel corpo del bambino nei primi mesi di vita, il che impedirebbe la loro contaminazione da parte dei germi scatenanti.

Tra i virus e i batteri che possono scatenare la malattia di Kawasaki, alcuni agenti sospetti sono:

• Parvovirus B19.
• Meningococco.
• Mycoplasma pneumoniae.
• Klebsiella pneumoniae.
• Adenovirus.
• Citomegalovirus.
• Virus parainfluenzale
• Rotavirus.
• Virus del morbillo.
• Epstein Barr Virus.
• Virus linfotropo umano
• Rickettsie.

I sintomi della malattia di Kawasaki

Il quadro clinico della malattia di Kawasaki è solitamente suddiviso in 3 fasi: acuta, subacuta e convalescenza, come illustrato nella seguente tabella.

1. Fase acuta

febbre

Febbre alta, superiore a 38, 5 ° C, insorgenza improvvisa e scarsamente reattiva agli antipiretici, è il primo e più comune segno della malattia di Kawasaki. Se non trattata, la febbre di solito dura per diversi giorni, a volte anche settimane.

congiuntivite

Alcuni giorni dopo l'inizio della febbre, il 90% dei bambini inizia ad avere una congiuntivite bilaterale, che di solito causa arrossamenti più intensi nella parte laterale degli occhi, con una secrezione giallastra nullo o nullo. Il 70% dei pazienti con coinvolgimento oculare sviluppa anche uveite anteriore, che è l'infiammazione dell'iride attorno alla pupilla.

mucosite

Quasi contemporaneamente alla congiuntivite, il paziente sviluppa anche la mucosite, che è l'infiammazione della mucosa della bocca. Le labbra sono rossastre e screpolate, mentre la lingua si infiamma e le papille sono molto evidenti, acquisendo un tipico aspetto chiamato "lingua in fragola", come illustrato nell'immagine che apre il testo.

A differenza della congiuntivite, che si verifica in quasi tutti i casi, la mucosite può non essere presente in tutti i pazienti o può essere molto mite, passando quasi inosservata.

eruzione

Anche nei primi giorni di febbre, un'eruzione cutanea nelle regioni genitale, perianale e del tronco di solito compare in circa il 70% dei pazienti.

Linfadenite cervicale

La linfadenite cervicale (linfonodi ingrossati nel collo) è solitamente presente nel 25-50% dei casi. La maggior parte dei pazienti ha un singolo linfonodo ingrossato nella regione anteriore del collo.

artrite

L'artrite di solito compare solo nel 10% dei pazienti. Le articolazioni più comunemente colpite sono caviglie, ginocchia e fianchi.

Manifestazioni cardiache

La miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco) e la pericardite (infiammazione del pericardio) sono spesso le complicazioni che si presentano nella fase acuta della malattia di Kawasaki. Possono anche insorgere lesioni aritmie e valvole cardiache.

Sull'ecocardiografia, alcuni pazienti con miocardite sono già presenti nei primi giorni iniziali segni di insufficienza cardiaca.

Mani e piedi

Rossore e gonfiore sul palmo delle mani e pianta dei piedi sono di solito l'ultima manifestazione ad apparire nella fase acuta. L'infortunio ai piedi può rendere difficile per il bambino camminare.

Altri segni e sintomi

Nei primi 10 giorni di malattia, il paziente può presentare anche:

• Diarrea, vomito o dolore addominale - 61%.
• Irritabilità - 50%.
• Vomito da solo - 44%.
• Perdita di appetito - 37%.
• Tosse - 35%.
• Dolori alle articolazioni (nessun segno di artrite) - 15%.

2. Fase subacuta

La fase subacuta inizia quando scompare la febbre, un fatto che di solito si verifica intorno al decimo giorno e dura fino alla quarta o sesta settimana. La non scomparsa della febbre dopo 2 settimane è di solito un segno di prognosi sfavorevole, poiché è più associata a complicanze cardiache.

La manifestazione caratteristica dello stadio subacuto è il peeling delle dita, che di solito inizia alle estremità e si sta diffondendo su tutte le mani e sui piedi. Un altro dato tipico è la comparsa di aneurismi nelle arterie coronarie, causati dall'infiammazione dei vasi sanguigni.

Segni e sintomi iniziati nella fase acuta, come vomito, diarrea, irritabilità e dolori articolari, possono ancora essere presenti in questa fase successiva della malattia.

Laboratorialmente, il paziente ha un'alta conta piastrinica (trombocitosi), che può superare 1 milione di cellule per microlitro, aumentando notevolmente il rischio di formazione di trombi nei vasi sanguigni (trombosi).

Anche i valori di HSV e proteina C-reattiva (CRP) sono molto alti.

3. Fase di convalescenza

La fase di convalescenza è caratterizzata dalla completa risoluzione dei sintomi della malattia, un fatto che di solito avviene entro 3 mesi.

Durante questa fase, possono comparire scanalature trasversali sulle unghie, chiamate linee Beau.

Nella fase di convalescenza, i piccoli aneurismi dell'arteria coronaria tendono a risolversi spontaneamente. Gli aneurismi più grandi, d'altra parte, possono espandersi e causare infarto del miocardio.

Criteri diagnostici

Non esiste un esame di laboratorio o di imaging che da solo possa diagnosticare la malattia di Kawasaki. Pertanto, la diagnosi viene solitamente effettuata attraverso una valutazione congiunta della storia epidemiologica, dei sintomi e dei risultati dei test complementari.

I criteri diagnostici stabiliti dal Dr. Tomisaku Kawasaki nel 1967 sono ancora utilizzati oggi.

Affinché un bambino di 5 anni di età possa essere diagnosticato con DK, deve avere la febbre per almeno 5 giorni, associati ad almeno quattro dei seguenti cinque risultati fisici:

• Congiuntivite bilaterale.
• Infiammazione della mucosa orale.
• Infiammazione ed edema di mani e piedi.
• Caratteristica Rash.
• Linfoadenopatia cervicale (almeno un linfonodo superiore a 1, 5 cm di diametro).

L'ecocardiogramma è un esame che non fa parte dei criteri diagnostici ma è utile per l'identificazione precoce delle complicanze cardiache.

Trattamento della malattia di Kawasaki

Il trattamento precoce della malattia di Kawasaki è essenziale per ridurre il rischio di complicanze.

La somministrazione di immunoglobulina per via endovenosa in una singola dose ancora nei primi 10 giorni di malattia è la principale misura terapeutica.

Se la diagnosi non è stata fatta entro i primi 10 giorni ma il paziente mostra ancora segni di infiammazione sistemica attiva, come febbre alta e CRP elevata, l'immunoglobulina può ancora essere somministrata anche dopo il decimo giorno di malattia.

L'aspirina ad alte dosi viene solitamente utilizzata in fase acuta, in quanto oltre ad avere un effetto antinfiammatorio e antipiretico inibisce anche l'azione delle piastrine, diminuendo il rischio di trombosi.

Il tasso di mortalità dei pazienti trattati è basso (da 0, 1 a 0, 3%). Rari casi mortali si verificano quando vi è un grave coinvolgimento cardiaco, che di solito provoca infarto del miocardio, aritmie o aneurismi rotti. Questi casi di solito si verificano quando la diagnosi non viene fatta in anticipo e il trattamento non viene somministrato entro i primi 10 giorni di malattia.

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