MALATTIA DI BERGER - Nefropatia IgA

MALATTIA DI BERGER - Nefropatia IgA

introduzione

La nefropatia da IgA, chiamata anche malattia di Berger (pronunciata "berjê"), è una malattia renale di origine immunologica che può portare a insufficienza renale allo stadio terminale.

Come facciamo sempre qui in MD, iniziamo spiegando le basi in modo da poter capire di cosa tratta la malattia di Berger. Durante la spiegazione indicheremo i collegamenti ad altri testi in modo che sia possibile acquisire una grande quantità di conoscenza sull'argomento.

Iniziamo con i concetti:

→ Nefropatia significa malattia renale.
→ IgA, o immunoglobulina A, è un tipo di anticorpo prodotto per difendere le mucose del tratto respiratorio e gastrointestinale dai germi dall'esterno.

La nefropatia da IgA è una malattia renale causata da un malfunzionamento di questi anticorpi, che, per ragioni non ancora note, iniziano a depositarsi nei reni, causando loro danni. Poiché si tratta di una malattia causata da un malfunzionamento del sistema immunitario, può essere considerata una sorta di malattia autoimmune, sebbene non vi sia produzione di un anticorpo direttamente contro il rene.

La malattia di Berger attacca i glomeruli (l'unità funzionale dei reni. Il glomerulo è per i reni come il neurone è per il cervello), causando un quadro infiammatorio chiamato glomerulonefrite (per una migliore comprensione di questo testo, suggerisco fortemente la lettura di GLOMERULONEFRITE - Che cos'è, sintomi e trattamento).

In sintesi, la malattia di Berger, o nefropatia da IgA, è una malattia che si verifica quando gli anticorpi IgA, per ragioni sconosciute, iniziano a depositarsi nei glomeruli. Questa deposizione è un evento anormale e inatteso, che porta all'attivazione di cellule infiammatorie, che alla fine causeranno danni ai glomeruli. Poiché i glomeruli sono le unità principali responsabili della filtrazione del sangue, la loro distruzione porta all'insufficienza renale cronica.

Fattori di rischio per la malattia di Berger (nefropatia da IgA)

Nella stragrande maggioranza dei casi, la nefropatia da IgA è una glomerulopatia primaria, cioè non si verifica a causa di altre malattie. Non c'è una causa nota.

La malattia di Berger è la glomerulopatia primaria più comune al mondo. Può verificarsi a qualsiasi età, più l'incidenza di picco si verifica nelle persone tra 20 e 40 anni; è due volte più comune negli uomini che nelle donne, ed è una malattia dei bianchi e degli asiatici, essendo rara nei neri.

Sebbene sia una glomerulonefrite primaria nella stragrande maggioranza dei casi, alla fine la nefropatia da IgA è causata da altre malattie. I più comuni sono:

  • Cirrosi epatica
  • AIDS.
  • Celiachia.
  • Henoch-Schonlein purpura.
  • La granulomatosi di Wegener.

La distinzione è semplice: la nefropatia da IgA primaria è quella in cui esiste solo una malattia renale. Il paziente non ha nient'altro; nefropatia da IgA secondaria è quella che si presenta insieme ad un'altra malattia, causando il paziente ad avere, per esempio, oltre alla cirrosi, anche la glomerulonefrite dovuta ai depositi di IgA.

Sintomi della malattia di Berger (nefropatia da IgA)

La presentazione clinica della nefropatia da IgA può essere molto variabile.

- In almeno il 50% dei casi, i pazienti presentano urine ematiche a livello ematico (ematuria), che si verificano sempre dopo un'infezione delle vie aeree, come tonsillite, faringite o rinosinusite.

Questa condizione si verifica perché ogni volta che il paziente ha un'infezione respiratoria c'è uno stimolo alla produzione di IgA, l'anticorpo responsabile delle difese delle vie aeree. Poiché l'IgA di questi pazienti è difettosa, finisce per essere depositata indebitamente nei glomeruli, causando ematuria, un segnale di irritazione nei reni. Quando l'infezione guarisce, i livelli di IgA diminuiscono ei sintomi della nefrite di solito scompaiono temporaneamente.

- Nel 40% dei casi, il paziente ha una piccola quantità di sangue e proteine ​​nelle urine e non può essere rilevato ad occhio nudo. Questo sanguinamento impercettibile nelle urine è chiamato ematuria microscopica. Di solito, il paziente rimane anni con questa discreta perdita di sangue, senza presentare altri sintomi. La diagnosi di ematuria microscopica di solito si presenta per caso nei test delle urine ordinati senza una ragione specifica.

- Nel 10% dei casi, la nefropatia da IgA si presenta come una nefrite più grave, con grandi perdite di proteine ​​nelle urine, chiamata proteinuria, e può causare la sindrome nefrosica. Questi pazienti possono anche avere aumenti della loro creatinina nel sangue, che è un segno di insufficienza renale. L'ipertensione è un'altra constatazione comune, che suggerisce anche un danno renale più grave.

Le prime due presentazioni cliniche sopra descritte, che coinvolgono quasi il 90% dei casi, sono di una malattia cronica, con una progressione di oltre 15-20 anni. Nel caso di nefrite più grave, come nell'ultimo esempio, la malattia è più acuta e può progredire in insufficienza renale cronica avanzata in meno di 5 anni.

Diagnosi della malattia di Berger (nefropatia da IgA)

La diagnosi di malattia di Berger deve essere sempre sospettata nei pazienti con ematuria microscopica o macroscopica persistente o ricorrente, che peggiora dopo l'infezione respiratoria.

La diagnosi definitiva, tuttavia, può essere effettuata solo attraverso la biopsia renale, una procedura in cui viene estratto un piccolo frammento di tessuto renale per la valutazione microscopica. Attraverso di esso è possibile rilevare gli anticorpi IgA depositati nei glomeruli e valutare il grado di infiammazione e distruzione che stanno causando.

Prognosi della malattia di Berger (nefropatia da IgA)

La prognosi della nefropatia da IgA è molto variabile. I casi più lievi possono persino avere una guarigione spontanea. Nei casi più gravi, il paziente alla fine sviluppa un'insufficienza renale cronica avanzata, che richiede emodialisi.

Nella maggior parte dei casi, la malattia di Berger è una malattia da progressione molto lenta. In 20 anni, meno del 30% dei pazienti dovrà sottoporsi a emodialisi. Alcuni dati possono prevedere l'esito clinico. Ci sono fattori di prognosi sfavorevole:

  • Presente elevata creatinina al momento della diagnosi.
  • Aumento progressivo della creatinina nel tempo, nonostante i trattamenti.
  • Presente proteinuria persistentemente importante, di solito superiore a 1, 5 g al giorno.
  • Presentare ipertensione è a maggior rischio di progredire fino all'insufficienza renale cronica.
  • Presentare nel grado avanzato di biopsia renale di fibrosi e atrofia delle strutture dei reni, come tubuli, vasi sanguigni e glomeruli.

Contrariamente a quanto potrebbe sembrare, la semplice presenza di ematuria macroscopica ricorrente (senza i fattori sopra elencati) non indica una prognosi peggiore.

Trattamento della malattia di Berger (nefropatia da IgA)

1. Il trattamento della nefropatia da IgA varia in base alla prognosi stimata. I casi più benigni, con una leggera ematuria, senza ipertensione, senza proteinuria e senza aumento di creatinina, non hanno bisogno di cure e dovrebbero essere seguiti solo ogni 6 mesi. In questi casi, la maggior parte dei nefrologi non richiede nemmeno una biopsia renale, dal momento che il loro esito difficilmente cambierà il loro comportamento.

2. Nei pazienti con lieve proteinuria inferiore a 1 grammo al giorno o ipertensione, è indicato il trattamento con 2 classi di antipertensivi: inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACEI) o antagonisti del recettore dell'angiotensina II (ARA -2). Sono farmaci che controllano la pressione sanguigna, riducono la perdita di proteine ​​e proteggono i reni.

In questi casi si possono usare anche pastiglie di olio di pesce (Omega 3), che ha attività antinfiammatoria.

3. Nei casi gravi con proteinuria significativa o elevata creatinina, è indicato il trattamento con farmaci immunosoppressori. Il principale è il corticoide, in genere prednisone o prednisolone.

Se non ci sono miglioramenti, è indicata la ciclofosfamide.

La mancata risposta al trattamento indica che il paziente è probabile che si sviluppi con una perdita irreversibile della funzionalità renale e necessita di emodialisi a breve termine.


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